成人斯蒂尔病的诊治.pptVIP

成人斯蒂尔病的诊治策略 患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体。 2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高41 ℃ ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗，半月后缓解。 此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确诊断。 2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗。查：血白细胞＞1.6*109，血清铁蛋白＞1500，类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯蒂尔病”，予强的松片50mg日一次口服，中药辨证用药，当天烧退，其它症状明显改善。强地松逐渐减量，但减至25-30mg/d时，病情反复，配合甲氨喋呤、或柳氮磺吡啶、或来氟米特等免疫抑制剂口服，患者病情常有反复，发病时临时增加强地松控制。 2007年春患者再次高烧入院。 体温控制后，予益赛普注射液25mg周二次皮注，激素逐渐减量至停用，病情改善。 益赛普自行逐渐加大用药间隔，2010年始每3个月用一次（50mg），高热基本控制，双手关节僵硬。 患者此期间育有一女，健康。 2012-12-26再次入院 入院1周前始下午至晨起发热，最高38.5℃ ，自行皮注益赛普50mg未见改善，入院当天第二次皮注益赛普50mg。 入院时体温39.5 ℃，伴肢节窜痛，晨起僵硬。一般状态比较逍遥。双胁下疼痛，咳嗽时加重。肛周有破溃未愈合。 既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、血脂异常症 。目前因血糖高，未口服激素，患肛周脓肿，疮口不愈合。 药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏。 血常规 　白细胞计数 3.38*109/L， 　血小板计数 64*109/L 血清铁蛋白 ﹥2000ng/mL 尿常规：尿胆原+ 、酮体2+、尿蛋白弱阳性 血脂：甘油三酯 3.61（mmol/L）、高密度脂蛋白 0.53（mmol/L）、载脂蛋白A1 0.85（g/L）、磷 0.69（mmol/L） 肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石。脾大 肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变 血沉 4mm/h C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L） 类风湿检测 阴性 抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检测均阴性 抗心磷脂抗体IgM（ACA(IgM)）阴性 便常规：阴性 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、CA199：未见异常 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）：阴性。 糖化血红蛋白 8.9% 甲乙丙戊肝炎：均阴性 肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生，除外感染。 入院诊断：中医诊断：痹证 风湿热痹 西医诊断：成人斯蒂尔病 2型糖尿病 高血压病3级（高危） 骨质疏松症 血脂异常症 中药汤剂辨证用药口服。 0.9%氯化钠注射液250ml、穿心莲内酯注射液10ml日一次静点，清热解毒。2天后自觉静点穿心莲内酯不适，停止输注。 芪胶升白胶囊2.0日三次口服，应用激素后停服。 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日一次口服抗骨质疏松。 洛索洛芬钠片60mg日2次口服。 入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高热，持续时间缩短。 0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液240mg日一次静点，三天后减量为120mg，再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。 0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射液80mg日一次。 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注。 2012-12-30 血常规：白细胞计数 7.60×109/L、血红蛋白 130g/L、血小板计数 89×109/L↓ 2013-01-09 血常规：白细胞计数 11.53×109/L↑、中性粒细胞百分比 80.4%↑、淋巴细胞百分比 11.8%↓ 2013-01-09 患者无发热，体温36.4℃。 肢节窜痛消失。双胁下疼痛，咳嗽时加重消失。饮食、睡眠及二便无异常。 舌红，苔黄，脉弦滑。 心肺查体未见明显异常。 甲泼尼龙片32mg日一次口服。 2013-01-10 恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两月一次。 回访至今，高热未再发作。