第六篇第五章再生障碍性贫血课件篇.pptVIP

AA疗效标准 (一)基本治愈 贫血和出血症状消失，HB男120g/L，女110g/L，白细胞4X109/L，血小板100X109/L，随访1年无复发 (二)缓解 贫血和出血症状消失，HB男120g/L，女110g/L，白细胞 3.5X109/L，血小板有一定增加，随访3个月稳定 （三）明显进步 贫血和出血症状好转，不输血，HB较治疗前一个月增长30g/L，维持3个月以上 4，血小板100，随访1年无复发 （四） 无效 充分治疗后，症状、血常规未达明显进步 * 复习思考题 1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据 2.再障的治疗原则 3.简述血象三系减少的鉴别诊断 * 再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA） 第六篇 血液系统疾病 第五章 武汉科技大学汉阳医院 李新刚博士 * 不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 再生障碍性贫血的定义 * 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、磺胺、苯、抗肿瘤药 放射线：影响DNA复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成 * 传统观点认为发病机制 种子学说(干细胞) 土壤学说(微环境) 虫子学说(免疫异常) * 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷：质和量异常 CD34＋细胞↓，减少程度与病情相关 CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓，免疫抑制治疗后造血恢复不完整，部分单克隆造血 2. 造血微环境异常 骨髓脂肪化 、血窦破坏 骨髓基质细胞培养生长差，分泌造血调控因子不正常 * 3. 免疫异常 T细胞亚群失衡，Th1细胞↓、CD8＋T抑制细胞↑， CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑，IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进，免疫抑制治疗有效 * 近年AA研究发病机制观点 免疫异常是AA主要发病机制 造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致 造血干祖细胞质异常性“AA”实乃部分与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血 * 临床表现 贫血：快速进展加重、症状明显 感染：发热，常合并败血症 出血：皮肤、黏膜、内脏出血；后者常危及患者生命 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻； 贫血、感染、出血轻；也可能只表 现一种症状 * 实验室检查 全血细胞↓ SAA：重度全血细胞减少 网织红细胞绝对值＜15×109／L WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L NSAA:达不到SAA的程度 一、血象 * 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 * NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 * 多部位穿刺：骨髓增生减低 SAA增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑，骨髓小粒皆空虚 NSAA多部位减低，三系减少，见脂肪滴 非造血细胞增多，多数骨髓小粒空虚 骨髓活检：造血组织均匀减少 二、骨髓象 * SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 * SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 * 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 *  三、发病机制检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ CD8＋T抑制细胞，γδTCR＋T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 溶血检查均阴性 * 诊断标准 1 全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增加 2 一般无肝、脾肿大 3 骨髓多部位增生↓或重度↓，造血细胞减少 4 骨髓活检造血组织均匀减少 5