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ITP特发性血小板减少性紫癜推荐
环孢霉素A(CsA):4mg/kg·d分2次口服,用3个月,显效后逐渐减量,维持治疗3个月,有效率52.9%。 大剂量环磷酰胺(CTX):1.0~1.5g/m2,加入生理盐水中静滴,每4周1次,每疗程1~4次。 α干扰素:300万U/次,皮下注射,每周3次,共12次 ,或300万U/次,皮下注射,每周1次,共8周 。 * 联合化疗(COP方案): 环磷酰胺400mg/m2,静脉滴注,每周1次; 长春新碱2mg,静脉滴注,每周1次; 泼尼松40mg/m2·d,口服,连续5天。每周为1疗程,连用6周,有效率约50%左右 * 预防保健 饮食调理 1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。 2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼 3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。 4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。 * 5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 6.本病为药物过敏或有过敏史者,应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁,避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。 * 护理 一、急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。 二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 * 三、如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理,预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡,小血泡一般无须处理,大的影响进食的血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。 四、春、夏之际易发本病,因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。 * 血小板输注无效护理 1.对血小板低且输注无效的患者,应重视观察患者的出血倾向。当血小板低于30×10^9/L时,有自发出血的可能,尤其应重点观察有无头痛、视物模糊、呕吐等脑出血的先兆,若出现上述症状,应尽快建立静脉通道,以便及早进行脱水、止血治疗。 2.指导患者学会自我保护,如保持卧床休息,不做剧烈运动,保持情绪稳定,进软食,禁食带刺的食物,保持大便通畅等,防止出血发生。 * * 特发性血小板减少性紫癜 * * * 特发性血小板减少性紫癜 * 定 义 血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少,以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血;实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,出现抗血小板自身抗体。 * 分 类 急性型ITP 慢性型ITP * 概 述 血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常 * 病因和发病机制 感染 :细菌或病毒 免疫因素:病毒使血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成,从而影响巨核细胞生成血小板; 遗传因素 * 肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体(PAIg), 1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其它因素 雌激素抑制血小板生成,并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加 * 临 床 表 现 急性型 常见于儿童,多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染,起病急骤,部分可有畏寒、寒战、发热。 慢性型: 多见于青年女性,起病隐袭。 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表: * 急性型 慢性型 年龄、性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染 无 起病 急骤 缓慢 出血 严重、常有粘膜、内脏出血 皮肤瘀点、瘀斑,月经过多 血小板 20×109/L 30~80×109/L 巨核细胞 增多或正常,体小,幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常,胞体大小正常,颗粒型比例增多,血小板形成减少。 血小板生存时间 1~6小时 1~3天 病程 2~6周,可自行缓解 反复发作 * * * 实验室检查 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查:红系及粒、单核系正常,巨核细胞异常 急性型:轻度增多或正常,幼稚巨核细胞增多 慢性型:显著增多,颗粒巨核细胞增
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