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- 2018-04-28 发布于福建
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CLL思考
CLL治疗的思考 广东省中医院 陈琪 背 景 CLL是西方最常见的白血病类型,占全部白血病的1/3 ;我国的发生率随人口老龄化而上升;最近上海地区统计425例NHL中,SLL/CLL占9.86%,仅次DLBCL(44.84%) 及FL(14.55%)。 发病率随着年龄的增加呈上升趋势,80%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男女比例为2:1 临床病程及预后多样,生存期从数月到数十年 B-CLL的诊断 外周血WBC 10×109/L,淋巴细胞比例≥50 %,绝对值≥5×109/L 骨髓成熟淋巴细胞≥40% 免疫表型:CD10-、CD19+、CD5+、CD23+、CD20dim、FMC7- 、单一的κ或λ型轻链 淋巴结肿大,肝、脾肿大 全身症状:低热、消瘦、乏力并排除其他疾病如套细胞淋巴瘤等 Rai分期及预后 分期 特征 预后 中位存活 0 淋巴细胞增多 好 10年 Ⅰ 0期伴淋巴结肿大 中危 9年 Ⅱ 0-Ⅰ期伴脾/肝或二者 中危 7年 Ⅲ 0-Ⅱ期伴Hb100 高危 5年 Ⅳ 0-Ⅲ期伴血小板100 × 109/L 高危 5年 Binet分期及预后分期 分期 特征 中位存活期 A 少于3个受累区域 10年 B 3个或3个以上受累区域 7年 C 伴有贫血和/或血小板减少 5年 治疗指征 NCCN: 自身免疫性细胞减少 (AIHA, ITP, PRCA) 反复感染 出现症状 累及脏器功能 血细胞减少 出现大的肿块 大于6个月的持续进展 患者要求接受治疗 BCSH 进行性造血衰竭:出现贫血,血小板减少或加重 巨大肿块(10cm)或淋巴结进行性肿大 巨大肿块(6cm)或进行性脾脏肿大 淋巴细胞进行性增多:2个月内增加50%, 淋巴细胞倍增时间6个月 全身症状:6个月内体重下降10%,发热大于2周,乏力,盗汗 自身免疫性血细胞减少 CLL危险因素 IgVH基因突变 CD38表达 ZAP-70 染色体改变:包括13q-、11q-(ATM)、 + 12、17p-(p53) CLL治疗在发生转变 传统的治疗目标为: 姑息 苯丁酸氮介,嘌呤类药物,糖皮质激素,联合化疗等 年龄是一个影响因素 治疗目的是缓解症状 难得有过少数病人获得 CR 最近的研究进展显示,缓解率和缓解期 均可明显改进 长期缓解将使病人的生活质量得到改善 新的治疗进展使“病人获得痊愈和长期生存”成为可能 * * *
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