心肌疾病心肌炎课件演示.pptVIP

预后 本病一旦出现心衰多预后不良，不少发生猝死，5年存活率低35—50%. 3/4病人进展快，多数死亡于头两年，另1/4病人存活，经治疗心衰可以缓解。 预后不良因素有以下几点 ①. ≥55岁. ②.心胸比率＞0.55。 ③.LVEDP＞3 Kpa. ④.CI＜ 3L/m in/㎡ ⑤.ECG出现LBBB，低电压及Q波。 吉首大学医学院附属第一医院 * 肥厚型心肌病(HCM)1 HCM是以心肌（主要为左或右心室）非对称性肥厚，心室腔变小为特征，常累及室间隔，以左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的一类心肌病。有家族史占50％,是一种遗传性疾病。我国流行病学提示患病率180/10万。 吉首大学医学院附属第一医院 * 肥厚型心肌病(HCM)2 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻型，及心尖肥厚性心肌病，为青年猝死的常见原因，部分患者症状轻，预期寿命可接近常人。 吉首大学医学院附属第一医院 * 病因与发病机理 50%以上患者有家族史，多为常染色体显性遗传，最常见的基因突变是β-肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白C的编码基因此外还包括基因表达异常，钙调节异常等因素及儿茶酚胺活性增强及CAMP减少也参与其发病。 吉首大学医学院附属第一医院 * 病理及病理生理（１） 病理改变：HCM病理改变多累及室间隔，室间隔增厚，室间隔增厚为非均匀型不对称，以上部明显，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之