血液系统疾病患儿的护理课件篇.ppt

常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关 潜在并发症 内脏出血 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 血友病 概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症 血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症 三、出血性疾病 病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 生男性此病就不下传 发病机制 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向 二、血友病 正常母要生男性此病就不下传 临床表现 1.终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 2.皮肤瘀斑，黏膜出血 3.皮下及肌肉血肿 4.关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关 三、出血性疾病 血友病 实验室检查 初筛实验： 凝血时间延长，部分