婴儿痉挛症课件篇.pptVIP

机理未明 剂量 疗效 副作用 * 氯硝安定、 硝基安定 丙戊酸钠 妥泰 氨己烯酸 左乙拉西坦 * 该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。 痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。 认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。 * * 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。 West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。 特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。 * 发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。 男多于女 * 隐原性 找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。 症状性 由多种因素引起： * 围产期因素 （产伤，新生儿窒息等） 神经皮肤综合征（结节性硬化） 先天性遗传代谢病或变性病 中枢神经系统感染 脑发育畸形 血管性疾病 * 有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。 中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。 * 婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚 单胺类神经递质功能失调 脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说） 免疫系统功能异常 * 起病年龄 发作表现 典型：点头抱球样成串发作 发作频率 发作时间