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原发性胆汁性肝硬化(PBC)知识介绍.ppt
原发性胆汁性肝硬化(PBC) PBC特有表现 ① 乏力 ② 瘙痒(相对特异症状,晚上更剧烈) ③ 门脉高压 ④ 代谢性骨病 ⑤ 黄色瘤 ⑥ 脂溶性维生素吸收不良 ⑦ 尿路感染 ⑧ 恶性肿瘤 ⑨脂溶性维生素缺乏 伴随疾病 ① 甲状腺功能障碍 ② 干燥综合征 ③ CREST综合征 ④ 雷诺氏综合征 ⑤ 类风湿关节炎 ⑥ 脂肪泻 ⑦ 炎症性肠病 辅助检查 (1)生化检查:ALP、γ-GT明显升高最常见;ALT、AST可轻度上升,通常为正常值上限的2-4倍。 (2)自身抗体:血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标,通常呈现高滴度(≥1:40),尤其是M2亚型的特异性可高达95%。抗核抗体(ANA)也是诊断PBC的重要标记之一。 辅助检查 (3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主,IgA通常正常; (4)影像学检查:有胆汁淤积但B超提示胆管系统正常,一般不需要进行胆管成像。 病理学 主要的病理学特征: 慢性非化脓性破坏性胆管炎 病理学 组织学分期: Ⅰ期(胆管炎期):门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏; Ⅱ期(胆管增生期):门脉周围炎伴胆管增生; Ⅲ 期(纤维化期):可见纤维间隔和桥接坏死形成; Ⅳ期(肝硬化期): 肝硬化期。 PBC的诊断标准 PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上: 1. 存在胆汁淤积的生化学表现,主要为ALP水平升高; 2. 特异性自身抗体:⑴ AMA滴度1:40,阳性率超过90%;AMA对于诊断PBC的特异性超过95%,尤其是M2型AMA;(2)特异性ANA抗体:抗Sp100或gp210抗体; 3. 组织学改变:典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。 PBC的治疗 熊去氧胆酸(UDCA) 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理 UDCA PBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细胞内潴留 疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。 UDCA主要作用机制 ①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用,保护胆管细胞和肝细胞; ②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收,从而降低内源性胆汁酸的浓度; ③抑制肝细胞和胆管凋亡,抗氧化作用; ④免疫调节作用 UDCA优势 UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标,延缓门静脉高压的发生,降低食管胃底静脉曲张的发生率,可能对瘙痒有效,但对乏力和骨质疏松似乎无效。 UDCA用法及应答情况 对肝功能异常的PBC患者应用UDCA长期治疗,剂量为13-15mg/(kg·d)分次或1次顿服。如果同时应用考来烯胺散(消胆胺),二者应间隔4h以上。 疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳(Paris/Barcelona);标准方案治疗超过10~20年可提高长期生存率。 UDCA 广泛应用于PBC、ICP与PFIC等多种胆汁淤积性肝病。 禁用于急性胆囊炎、胆管炎;胆道梗阻患者;胆结石钙化患者等。 糖皮质激素 有实验研究UDCA[10mg/(kg·d)]+泼尼松龙10mg/d联合治疗的疗效,和单用UDCA相比,联合治疗9个月对Ⅰ-Ⅲ期PBC肝脏组织学改善有一定疗效; 但是可诱发或加重骨质疏松,对于肝硬化患者可使血浆水平显著升高,可能发生门静脉血栓等严重的不良并发症。 其它免疫抑制剂 硫唑嘌呤、D-青霉胺、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤等都被证实对PBC疗效甚微或无效,长期应用有许多不良反应,不推荐作为标注药物。 此标准为2009年AASLD的PBC指南标准,仔细与EASL指南相比较,其实EASL也是这样的意思,但没有明确提出来。注意,如符合第一条与第三条,即为AMA阴性的PBC。
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