自身免疫性肝病知识研讨.pptVIP

自身免疫性肝病的诊断与治疗;自身免疫性肝病常见临床类型;自身免疫性肝炎;AIH病因及发病机制 ;AIH病理;;;;生化检查异常;诊断与鉴别诊断1;;诊断与鉴别诊断2;;AIH药物治疗原则1;AIH药物治疗原则2;标准治疗（standard treatment）;糖皮质激素治疗可逆转肝纤维化;AIH免疫抑制剂治疗适应证;初始治疗方案 ;;疗程;成人及儿童AIH的药物治疗;环孢素;肝移植;原发性胆汁性肝硬化（ PBC）;PBC病因和发病机制 ;;PBC病理;3期－疤痕期 4期－肝硬化期;PBC临床表现;PBC临床表现;;PBC诊断;;鉴别诊断1;鉴别诊断2;鉴别诊断3;鉴别诊断4;治疗1-熊去氧胆酸（UDCA）;所谓的不完全应答是指UDCA治疗不能使肝酶降至正常和/或阻止肝硬化形成。 在用药时，已明确存在肝硬化者，对UDCA的反应性差。 对于不完全应答的患者应当分析原因：首先要排除肝外因素，其次要排除患者依从性差、剂量不足，是否存在导致肝酶升高的自身免疫性甲状??功能低下和下腹部疾病等，如同时重叠自身免疫性肝炎时也可导致UDCA治疗不全应答。 ;;UDCA长期治疗的安全性高、依从性好，不良反应少，文献报道可有： ?体重增加 ?脱发 ?腹泻 ?胃肠胀气 ;治疗2-免疫抑制剂;治疗3-对症治疗及并发症治疗 ;PBC患者并发瘙痒的治疗药物与评价 ;高脂血症的处理 50％～85%PBC患者出现高脂血症，血清胆固醇和甘油三酯均可升高，以高胆固醇血症为主。黄瘤形成于高胆固醇血症无明显关系。 建议低脂饮食和加强运动为主，用UDCA治疗可降低血清胆固醇，但可促进黄瘤形成。 一般不张用降低血脂药物，若患者高血脂血症导致动脉粥样硬化性心脏病的危险性高时，可考虑试用HMGCoA抑制剂对部分患者可能有效。 血浆除去法（plasmapheresis）对降低血脂也有效。 ;疲劳 ?疲劳是PBC常见的症状，但其机制尚未明确，目前认为同各种神经递质有关，也有认为可能与肝硬化前期肝功能变化对大脑的影响所致。 ?有学者试用抗氧化剂和抗抑郁药氟伏沙明治疗疲劳症状，但效果甚微。 ;脂溶性维生素吸收不良 ?是晚期PBC患者的特点，最主要表现是骨质疏松，可出现骨痛、压缩性骨折等。 ?患者可酌情补充维生素A、维生素D、维生素E、维生素K。对PBC患者，建议补充钙剂（1000～1200mg/d）、维生素D（25000～50000IU每周2~3次）以预防和治疗骨质疏松的发生，但其治疗效果尚不肯定。联合应用降钙素治疗可显著提高骨密度。对患PBC的绝经期妇女用雌激素治疗可能有帮助。 ?有报道阿仑膦酸钠和依替膦酸钠均可显著提高骨质疏松PBC患者的骨密度，以阿仑膦酸钠效果更好。 ;脂肪泻 是晚期PBC的典型表现。患者口服补充中链甘油三酯辅以低脂饮食常有益。此外，用胰酶替代治疗对胰腺功能不全患者有效，经验性交替使用抗菌素对小肠细菌过度生长患者可能有帮助。 ;治疗3-肝移植;PBC患者肝移植的适应症 ;原发性硬化性胆管炎;PSC病人中很多与自身免疫病有关的HLA-B8和HLA-DR3出现率升高。 PSC病人主要表现为发生隐匿的慢性胆汁淤积征，如黄疸、瘙痒、疲惫不适等。 患者常在临床前期因发现ALT明显升高而在进一步检查中得以确诊，但也有部分患者早期ALP在正常范围。 ;确诊PSC须作ERCP或MRCP，典型病例肝内及肝外胆管可见多处不规则狭窄和串珠样扩张。;;由于肝内和肝外胆管皆可有纤维性病变广泛累及，故超声检查发现胆管未扩张亦非罕见。 肝活检可提示PSC诊断，如门管区及其周围炎症，大小淋巴结浸润，胆管周围炎症及上皮破坏等。随着病情的发展，胆管消失处出现向心性“洋葱皮样”纤维化。 PSC尚无特异疗法，PSC是肝移植的指征。 ;;重叠综合征的诊断与治疗;Thanks a lot