限制性心肌病-温州医科大学附属第二医院.pptVIP

二、临床表现： 心功能不全 心律失常 心源性休克 2007.04.15 liaoyongling 三、预后： 死亡原因 多为心源性休克或猝死 2007.04.15 liaoyongling 五． 辅助检查： 1．心电图 常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明显Q波异常（20-50%病人） 见于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常 2007.04.15 liaoyongling 2007.04.15 liaoyongling 2．超声心动图 1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主 2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张功能异常 2007.04.15 liaoyongling 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制 2007.04.15 liaoyongling 六．诊断及鉴别诊断： 诊断 家族遗传史、症状、超声心动图 2007.04.15 liaoyongling 鉴别诊断 心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别 心电图高电压 超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别 胸痛 心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别 2007.04.15 liaoyongling 七．预后： 临床进程变化不一，部分无症状或症状轻； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。 2007.04.15 liaoyongling 与心源性猝死相关的危险因素 年轻 有猝死家族史 持续性室性或室上性心动过速 年轻时反复发作晕厥 缓慢型心律失常 2007.04.15 liaoyongling 八．治疗: 1、原则: 缓解症状 防止并发症 减少死亡危险 2007.04.15 liaoyongling 2、目的： 驰缓肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常窦性心率 减轻左室流出道狭窄 抗心律失常治疗 2007.04.15 liaoyongling 3、药物： 避免及慎用的药物 洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外) β-受体激动剂 2007.04.15 liaoyongling 4、治疗药物： β受体阻滞剂 降低心肌耗氧,减少心绞痛发作 防止因运动而出现的流出道梗阻加重 抗心律失常作用 预防猝死 2007.04.15 liaoyongling 钙拮抗剂 减轻钙超负荷 改善舒张功能 改善冠脉循环 治疗心律失常 2007.04.15 liaoyongling 5、非药物治疗： 1）外科手术切除肥厚的室间隔 1974年应用于临床 2007.04.15 liaoyongling 有下述情况者可考虑外科手术治疗： 药物治疗差或无效； 左室流出道压力差超过50mmHg 显著的空间隔肥厚者 有效率可达60％～70％，与手术相关的死亡率达2-11％ 2007.04.15 liaoyongling 2）经皮间隔心肌消融术(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA) Sigwart于1995年首次应用于临床。 目前世界上总例数己超过500例。 2007.04.15 liaoyongling  3） 起搏器治疗 4） 高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD） 2007.04.15 liaoyongling 限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy） 一、特点： 心室充盈受限和舒张容量下降 收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 2007.04.15 liaoyongling 二、病理： 心内膜及心内膜下纤维化， 心室壁顺应性降低。 2007.04.15 liaoyongling 三、临床表现： 发热、乏力→心力衰竭症状 （初始） （晚期） 2007.04.15 liaoyongling 四、治疗： 对症治疗 预后差 栓塞并发症多——抗凝治疗 手术剥离增厚的心内膜 2007.04.15 liaoyongling 致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,