生理学_血液1精品.pptVIP

（三）血液凝固的控制 1.血管内皮的抗凝作用 正常血管内皮作为一个屏障，防止凝血因子、血小板与内皮下成分的接触 具有抗血小板和抗凝血功能 合成：①PGI2和NO→抑制血小板聚集 ②硫酸乙酰肝素蛋白多糖→结合抗凝血酶Ⅲ，灭活FⅡa、FⅩa等凝血因子 ③TFPI和抗凝血酶Ⅲ ④TM →通过蛋白质C系统灭活FVa、FⅧa ⑤t-PA →降解纤维蛋白 2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用 3.生理性抗凝物质 （1）丝氨酸蛋白酶抑制物： 主要有抗凝血酶Ⅲ等，通过与凝血酶及FⅨa-Ⅻa等分子活性中心的ser结合而抑制其活性 （2）蛋白质C系统： 凝血酶+凝血酶调节蛋白→活化的蛋白质C(蛋白质S) FⅧa、FVa 纤维蛋白溶解 （3）组织因子途径抑制物(TFPI) 体内主要的生理性抗凝物质，抑制FXa催化活性，形成四合体，灭活FⅦa-组织因子复合物 （4）肝素（heparin） 粘多糖，由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生 具有强的抗凝作用，主要通过增强抗凝血酶Ⅲ的活性而间接抗凝 刺激血管内皮细胞释放TEPI抑制凝血过程 三、止血栓的溶解 纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解（fibrinolysis，简称纤溶) 纤溶 纤溶酶原 纤溶酶原激活物 纤溶酶 系统包括 纤溶抑制物 纤溶过程 纤维蛋白的降解 纤溶酶原的激活 纤维蛋白溶解系统激活与抑制 纤溶酶原激活物 纤溶酶原激活物抑制剂 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶抑制剂 纤维蛋白（原） 催化作用 纤维蛋白（原）降解物 变化的方向 抑制作用 （一）纤溶酶原的激活 主要由肝脏产生，少量由嗜酸性粒细胞合成 纤溶酶原激活物包括： ①组织型纤溶酶原激活物（血管内皮细胞） ②尿激酶型纤溶酶原激活物 （肾小管和集合管的上皮细胞） ③激肽释放酶 血液与异物表面接触 FⅫa 激活纤溶系统 启动内源性凝血系统 激肽释放酶 （二）纤维蛋白与纤维蛋白原的降解 纤溶酶是丝氨酸蛋白酶，它最敏感的底物是纤维蛋白和纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物通常不再发生凝固，部分小肽具有抗凝血作用 纤溶酶是血浆中活性最强的蛋白酶，特异性低，对一些凝血因子也有一定的降解作用 （三）纤溶抑制物 1.纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1) 主要由血管内皮细胞产生 通过与组织型纤溶酶原激活物和尿激酶结合而使之灭活 2.α2-抗纤溶酶 主要由肝脏产生，少量贮存在血小板的α颗粒 也通过与纤溶酶结合成复合物抑制其活性 第四节 血型和输血原则 一、血型与红细胞凝集 血型(blood groop):通常指红细胞膜上特异性抗原的类型 红细胞凝集(agglutination):若将血型不相容的两个人的血液滴加在玻片上并使之混合，则红细胞可凝集成簇的现象 凝集原(agglutinogen):镶嵌于红细胞膜上的一些特异蛋白质或糖脂，在凝血反应中起抗原的作用 凝集素(agglutinin):能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体，为γ-球蛋白，存在于血浆 人类白细胞抗原(HLA)和血小板抗原 二、红细胞血型 （一）ABO血型系统 1.ABO血型的分型 ABO血型系统的抗原和抗体 血型 红细胞上的抗原 血清中的抗体 A型 B型 AB型 O型 A1 A2 A2B A1B A+A1 A B A+A1+B A+B 无A，无B 抗B 抗B+抗A1 抗A 无抗A，无抗A1，无抗B 抗A1 抗A+抗B 2.ABO血型系统的抗原 ABO血型系统各种抗原的特异性由红细胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含糖链的组成和连接顺序决定的 A和B抗原都是在H抗原的基础上形成的 前驱物质（含四糖基） H抗原：岩藻糖-前驱物质 A抗原：乙酰半乳糖胺-H物质 （H基因编码的岩藻糖基转移酶） （A基因控制合成的A酶） （B基因控制合成的B酶） B抗原：半乳糖-H物质 A、B、H抗原也广泛存在于淋巴细胞、血小板以及大多数上皮细胞和内皮细胞的膜上 组织细胞还能分泌可溶性的A、B、H抗原进入唾液、泪液、尿液等体液 3.ABO血型系统的抗体 天然抗体：多是IgM,分子量大，不能通过胎盘 免疫性抗体：是机体接受了自身所不存在的红细胞抗原刺激而产生的，属于IgG,分子量小，能够通过胎盘进入胎儿体内 新生儿溶血病 4.ABO血型的遗传 人类ABO血型系统的遗传是由9号染色体上的A、B、O三个等位基因控制的，一对染色体上只能出现其中的两个，分别由父母双方各遗传一个给子代 三个基因可组成六组基因型，A和B是显性基因，O是隐性基因，所以血型的表现型仅四种 ABO血型的基因型和表现型 基因型 表现型 OO O AA,AO A BB,BO