边缘性脑炎病例讨论[精品].pptVIP

解放军第118医院内科 诊断分析-定性诊断 脑电图：颞区弥漫性高波幅慢波，可出现尖、棘慢波。 MRI表现为颞叶内侧局灶性水肿样改变。 脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。IgG,IgM抗体阳性。 解放军第118医院内科 诊断分析-定性诊断 该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该病诊断不相符。 解放军第118医院内科 诊断分析-定性诊断 单纯疱疹性脑炎诊断综合分析 支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉 头MRI未见相关影像 后期查体颈强直，脑膜刺激征？ 抗病毒治疗效果欠佳 两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高 脑脊液为大量红细胞，考虑穿刺时误入血管 第二次脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计数47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。 解放军第118医院内科 诊断分析-定性诊断 诊断考虑三 克-雅脑病（CJD） 解放军第118医院内科 由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。主要表现为精神障碍、痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥体外系等的慢性、进展性疾病 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 1.脑电图表现为弥漫性慢波，典型的周期性三相波。 2.脑脊液蛋白可轻度增高，检测出14-3-3蛋白排除脑卒中，脑膜脑炎则强烈提示CJD。 3.MRI示大脑皮层萎缩，基底节区，额叶、颞叶、枕叶区可出现较淡的云雾状的片状长T2信号，DWI皮层出现花边征。 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 CJD磁共振表现 解放军第118医院内科 CJD磁共振表现 解放军第118医院内科 上述病历提供患者两次入院查体均无锥体束征阳性，MRI：右额叶，左顶叶皮层下小梗塞可能，脑炎待排。多发性腔隙性梗死，脑脊液检查有红细胞，病程中有发热，故目前CJD诊断证据不足。 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须做PrP基因检测。 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 诊断分析-定性诊断 CJD诊断综合分析 支持点 不支持点 初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉 头MRI未见相关影像 其兄有类似发作，预后未知，应继续随访 脑脊液有红细胞，病程中有发热 缺乏相关的临床证据 解放军第118医院内科 建议下一步继续予头颅MRI平扫及DWI检查或脑脊液14-3-3蛋白及PrP基因检测。CJD无特殊治疗。 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 诊断考虑四 额颞叶痴呆 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 临床表现 渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。MRI表现额颞叶萎缩为特征，颞角扩大，侧裂池增宽，呈剪刀样状。遗传学检测tau蛋白基因突变可确诊。该患者暂不考虑。 诊断分析-定性诊断 解放军第118医院内科 病例特点 1 诊断分析 2 拟诊讨论 3 治疗建议 4 解放军第118医院内科 我们首先考虑为 边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；边缘叶癫痫；痫持续状态。 拟诊讨论 解放军第118医院内科 病例特点 1 诊断分析 2 拟诊讨论 3 处理建议 4 解放军第118医院内科 1．首先寻找肿瘤原发病，予副肿瘤相关的检 查以确诊； 2．免疫治疗，血液置换。 处理建议 解放军第118医院内科 边缘叶癫痫治疗 首选得理多，妥泰，拉莫三嗪等； 癫痫持续状态予以速达唑仑0.1－0.3ug／kg／次，然后按0.05－0.4mg／kg.h维持； 以上治疗无效，可手术治疗。 处理建议 解放军第118医院内科 最后答案 患者后转至上海瑞金医院诊治，行脑脊液检查 抗NMDA受体抗体（++++） 解放军第118医院内科 边缘叶脑炎 分 类 HSV HHV-6, 肠道病毒 细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc) 细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR) SLE 桥本病 甲亢 非免疫性急性边缘叶脑炎 急性弥漫性边缘叶脑炎 病毒感染所致LE 自身抗体介导的LE 自身免疫引起的LE 病因未明的LE 解放军第118医院内科 最后答案 抗NMDA受体脑炎 解放军第118医院内科 病例讨论 解放军第118医院 李晟 解放军第118医院内科 病例特点 1 诊断分析