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血小板疾病 特发性血小板减少性紫癜 常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女 外周血PLT减少，血小板生存时间缩短 儿童 90%以上急性型 成人多为慢性型 特发性血小板减少性紫癜 病因与发病机制 血小板抗体 单核巨噬细胞的作用 T淋巴细胞介导的细胞免疫的作用 人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变 血小板抗体 血清与血小板表面 来源于脾脏 IgG、IgA、IgM 与血小板数呈负相关 与细菌、病毒的感染有关 抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主 单核巨噬细胞的作用 脾脏破坏增多 单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强 血浆巨噬细胞集落刺激因子增多 包裹抗体的血小板在脾脏易受破坏 T淋巴细胞介导的细胞免疫作用 CD4阳性T淋巴细胞下降 CD4/CD8下降 与血小板减少的程度相关 人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变 HLA DRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系 M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变 临床表现 急性型 慢性型 发病年龄 2~4岁 20~40岁 男：女 1：1 2.6：1 起病 急（1周内） 隐匿 感染史 有 无 典型症状 紫癜，严重 紫癜，不伴严重 出血＜10% 出血 病程 自限性 反复发作 实验室检查 血小板计数 急性＜20×109/L， 慢性（30~80）×109/L。 束臂试验 阳性 血小板形态 大小不等，大、巨血小板 血小板功能 增强或减弱 骨髓涂片 巨核细胞增生、正常或减少 伴成熟障碍 血小板生存时间 缩短 血小板抗体 抗GP抗体、PAIg 巨核细胞培养 BFU-MK、CFU-MK正常/降低 临床诊断标准 血小板减少 多次化验 无脾肿大 或仅轻微脾肿大 巨核细胞系统异常 增多伴成熟障碍，BFU-MK、CFU-MK明显减低，血小板大小不等，巨大血小板、内容物颗粒减少 具备以下4项之一 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg增多；血小板寿命缩短 继发性血小板减少性紫癜 定义 有明确病因或在某些原发病的基础上发生的血小板减少伴随临床出血症候群。 临床特点 原发疾病的临床表现+类似ITP的皮肤、黏膜和内脏出血倾向。 继发性血小板减少性紫癜 病因 血小板生成减少 物理、化学、生物、造血系统疾病， 血小板破坏过多 药物免疫性血小板减少、SLE、Evans、恶性淋巴瘤、同种免疫性血小板减少、DIC、TTP、HUS、体外循环等 血小板分布异常 脾亢、髓外造血、骨髓纤维化等 实验室检查 血小板计数、形态 降低、各异 血小板功能 多数降低 血小板生存时间 缩短 血小板抗原型和血小板相关抗体检测 内皮细胞功能 束臂试验和PGI2 凝血功能 肝肾病变 TTP-HUS 病毒感染 骨髓检查 原发病有关 巨核细胞祖细胞培养 原发病有关 诊断标准（病因） 血小板生成障碍 骨髓涂片巨核细胞减少或消失；骨髓培养可见CFU-GEMM、CFU-MK明显减少；相关药物接触史。 血小板破坏过多 药物接触史；SLE等自身免疫性疾病；血小板生存时间缩短；骨髓巨核细胞增多，成熟障碍；肝肾病变或脾亢；血小板同种抗体阳性或抗原性不合。 血小板消耗增加 血管内皮损伤指标阳性；发热、溶血、肾功能异常、神经系统病变；DIC的实验室指标阳性；血小板活化 临床表现及预后 继发于再障、巨核细胞生成障碍、病毒感染 SLE、Evan综合征等 同种免疫性血小板减少 肝素诱发的血小板减少 TTP-HUS综合怔 DIC 药物引起：噻嗪类、利福平、头孢、甲基多巴 血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征（ TTP-HUS） TTP、HUS 同一疾病的不同临床表现 多基因疾病 血栓性微血管病 原发性、继发性 原发性TTP-HUS 病因 遗传因素 免疫因素 血管内皮细胞损害 血小板聚集的异常 遗传因素 家族性 家族性TTP-HUS中儿童患者的预后更差。 免疫因素 风关、脊柱炎、SLE、异常蛋白血征、多动脉炎中发现TT