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性早熟的诊断和治疗进展 一、性早熟的分类和病因 真性性早熟 中枢性性早熟（CPP）或 GnRH依赖性性早熟 假性性早熟 外周性性早熟或非GnRH 依赖性性早熟 部分性性早熟或不完全性性早熟 真性（GnRH依赖性、中枢性）性早熟 1、特发性 2、中枢神经系统异常 ①感染、损伤（外伤、手术、化疗） ②肿瘤（星形细胞瘤、胶质瘤、错构瘤等） ③先天畸形（脑积水、中隔神经发育不良、鞍上囊肿等 3、特殊疾病：先天性甲低等 假性（非GnRH依赖性、外周性）性早熟 1、性腺肿瘤（卵巢、睾丸肿瘤） 2、肾上腺肿瘤 3、先天性肾上腺皮质增生 4、外源性雌激素（误服避孕药、外用药） 5、特殊疾病：McCune-Albight综合征（多发性骨纤维发育异常 部分性（不完全性）性早熟 单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性月经早现 二、性早熟的诊断 （一）临床表现： CPP的性发育遵循正常的规律； 女孩：卵巢小滤泡—乳房发育—阴毛、 外生殖器发育—初潮、腋毛； 男孩：睾丸增大—阴囊变大—阴茎增 长、增粗，阴毛—遗精、腋毛； 身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和 骨骺提前融合。 （二）相关的检查 1、骨龄 2、影像学检查 ①女孩盆腔B超：多个滤泡直径≥4mm， 提示卵巢已开始发育； ②CT或MRI检查 三、性早熟的治疗 （一）真性性早熟的治疗 ICPP的治疗 目的：①改善成人最终身向；②控制和减缓第二性征的成熟度和速度；③预防初潮早现；④恢复相应年龄应有的心理行为。 药物：① 甲孕酮：一般10~30 mg / d； ② GnRH类似物（GnRHa）：天然的GnRH 第6位上的L-甘氨酸用另一氨基酸人工置换（如色氨酸、丝氨酸或组氨酸），剂量50~60μg / kg， 每4周一次。 ③ 联合使用r-hGH：刺激GH-IGF轴的活性，促进生长。 r-hGH 推荐剂量：0.1-0.15 IU / kg.d ? GH 与GnRHa联合治疗 联合应用的临床意义 ： （1） 可有效地抑制其垂体—性腺轴的功能， 控制性早熟的症状发展，骨骺成熟速 率减缓。 （2） 刺激GH-IGF1轴的活性。 （3） 弥补由于雌激素分泌过多引起的内源 GH的分泌不足。 GH推荐剂量：0.1-0.15 IU / kg / d GH 与GnRHa联合治疗结果 已有人观察在用GnRH类似物与hGH联合治疗前，及治疗6个月和治疗12个月时的效果显示： 1．生长速率显著升高：治疗6个月时年均升高 　6.0cm±1.3cm／年，而联合治疗前年均升高为4cm （P0.001）。 2．骨成熟进展减慢：与骨龄对照，身高增长更明显。 3．血清IGF－l浓度明显增高。 4．在联合治疗中，没有观察到不良反应，垂体—性腺轴 　　 仍处于抑制状态。 * *