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免疫增生病及免疫学检验(immunoproliferative disease and immunoassay ) 第一节 概 述(introduction) 一、免疫增生病概念、分类及特征 ◆免疫增生病（immunoproliferative diseases ， IPD） 免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋巴细胞、浆细 胞、 单核-巨噬细胞）异常增生（良性或恶性）引起机 体病理损伤的一组疾病。 或免疫系统异常增生所导致的疾病。 ◆表现为良性（或反应性，如感染，可恶化）与恶性。 ◆预后 ◆分类 依据表面标志 见表21-1 B细胞相关（Ig异常） ◆ 免疫学特征： 免疫细胞异常增生 免疫功能异常 免疫球蛋白质和量的变化 二、免疫球蛋白病的概念与分类 ◆免疫球蛋白病（immunoglobulinopathy）或 丙种球蛋白病（gammopathy） 指外周血中超常增高或尿液中出现异常免疫球蛋白（无活性）的疾病。 （属于病理现象，即血症或尿蛋白症 ） ◆高免疫球蛋白血症(hyperimmunoglobulinemia) 表现：① 血清蛋白总量﹥100g／L→→高血黏度综合征； ②正常Ig水平降低→→感染 。 ◆类型： ①多克隆丙种球蛋白病(polyclonal immunoglobulinopathy) 两个克隆以上的浆细胞同时增生，血清中多种 Ig异常增多和（或）尿中出现L链或H链的病理现象。 多良性且继发，因免疫应答所致。 ②单克隆丙种球蛋白病(monoclonal immunoglobulinopathy) 单株浆细胞过度增殖为特征的免疫增殖病。 可良性和恶性； 可原发，也可继发。 见表21-2 第二节 免疫增生病的免疫损伤机制 直接与间接损伤 一、浆细胞异常增生（肿瘤）---M蛋白 二、正常体液免疫抑制（IL-6） 三、异常Ig（ M蛋白）与片段所致损伤及表现 （表21-3） 四、溶骨性病变 第三节 常见的单克隆丙球蛋白病  ◆单克隆蛋白（monoclonal protein，MP，M蛋白） 因单株浆细胞异常增殖所产生的大量理化性质 十分均一的Ig或肽链。 ◆性质：①无免疫活性即副蛋白（paraprotein） ②Ig的类，或轻链的型 ◆本周蛋白（Henry Bence-Jones protein，B-J蛋白） 1848年，第一个肿瘤标志物。 一、多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM） 或浆细胞骨髓瘤(plasmocytoma) 病因：不明。 （一）临床表现和病理变化： 发病率高 ①骨骼破坏 ②贫血与血小板减少 ③高黏滞综合征 ④肾功能损害（蛋白尿） ⑤感染 ⑥髓外浸润 ⑦发病年龄多在50~60岁之间，男女 3：2。 ◆（二）免疫学特征 ①血中出现大量M蛋白；尿中B-J蛋白 ②血清中正常免疫球蛋白含量明显降低(减半） ③骨髓中可见大量不成熟的浆细胞（瘤细胞） （三）类型 见表21-4 注意：①双M蛋白 ②轻链病或重链病 轻链病约占总数的20％ 非分泌性多发性骨髓瘤 浆细胞白血病（瘤细胞入血） 二、原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia) 或Waldenstrem巨球蛋白病 机制：病因不明。 临床表现：高粘血症；淋巴结、脾脏肿大、贫血等。 免疫学特征： ① IgM含量多超过10g / L，19S五聚体，也可达27S至31S。 ② 高黏滞综合征，黏度4 ； ③ 约40％的患者可出现本