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内分泌性高血压诊断思路 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 内分泌代谢科 李 红 内 容 概述 内分泌性高血压的诊断线索 内分泌性高血压的诊断步骤 内分泌性高血压的治疗 何谓内分泌性高血压？ 是指原发性内分泌疾病作为病因而导致的高血压 肾上腺疾病所引起的高血压是最常见的内分泌性高血压 内分泌性高血压的病因 下丘脑与垂体疾病：生长激素瘤、泌乳素瘤、垂体后叶加压素分泌过多等 甲状腺疾病和甲状旁腺疾病：甲亢、甲减、甲旁亢、 肾上腺疾病：原发性醛固酮增多症（PA)、Cushing综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生、先天性肾上腺皮质增生(CAH)等 肾素分泌瘤 胰岛素抵抗与代谢综合征、糖尿病 如何发现内分泌性高血压？ 熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点 学会从病史、临床的症状、体征及常规实验室检查中, 寻找出内分泌性高血压的诊断线索 内分泌性高血压最常见的疾病：原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤 特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除 影像学检查定位 诊断性治疗 提示内分泌性高血压的病史 无高血压家族史或高血压家族史十分明显, 特别是严重高血压, 早年发生高血压 高血压突然起病 高血压起病年龄小于20 岁或超过60 岁 原有高血压突然加剧, 或呈恶性高血压表现 药物抵抗性高血压（顽固性高血压） 自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾 体重变化明显, 体脂分布发生改变、外貌发生改变(库欣综合征、肢端肥大症) 高血压伴月经异常、伴骨质疏松 高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压 如何发现内分泌性高血压？ 病史注意“怪”字：因内分泌紊乱致生长发育和代谢异常,常使该组病人的临床症状除高血压外,表达一些人们认为的一些“怪现象”，如:大个子、小个子、胖子 查体注意“看”字：望诊所见可对鉴别诊断有重要启示。如高血压伴巨人症或肢端肥大、高血压伴溢乳、高血压伴向心性肥胖、高血压伴多毛、高血压伴软瘫等 如何发现内分泌性高血压？ 检查注意“功能”：重要的实验室功能检查 - 代谢紊乱的证据:如原醛的低血钾症,库欣综合征的类固醇性糖尿病,甲旁亢的高钙低磷血症等 - 激素分泌异常的证据: * 激素及其代谢产物的测定: ACTH、Cortisone、Ald、VMA CAT、GH、PRL、TH、PTH等 * 激素的昼夜节律：皮质醇0am、8am、4pm * 内分泌动态功能试验:如地塞米松抑制试验、立其丁试验 RAA系统激发试验、螺内酯拮抗试验等 影像学检查定位：B超、CT、MRI、放射性核素检查、PET 原发性醛固酮增多症（PA) 库欣综合征 嗜铬细胞瘤  原发性醛固酮增多症（PA) 肾上腺皮质发生病变(腺瘤或增生) ,从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统(RAS) 受到抑制 以高血压、低血钾、肌无力、夜尿增多为主要临床表现 主要诊断标准为: ①高血压; ②低肾素活性（PRA）并且在低钠饮食下不能被激发; ③高血、尿醛固酮并且在高钠饮食下不能被抑制; ④血及尿皮质醇正常 Why is PA important? 患病率高: 国外报道在轻中度高血压患者中占5％～15％，在顽固性高血压中约占20％。上海瑞金医院报道在住院高血压患者中PA的检出率为12％，武汉同济医院在门诊及住院高血压患者中筛查PA占14％ 危害性大：与同年龄、同性别、血压程度相当的原发性高血压患者相比，PA患者心血管并发症以及死亡率较高：心血管并发症( 14%～35% ) 、脑卒中(15.5% )、蛋白尿(24. 1% )及肾功不全(6.9% ) 可能治愈：PA有特殊的治疗方法，并可能治愈 原醛中低血钾的发生率 仅9% to 37% 原醛患者伴有低钾，因此高血压血钾正常是多数原醛患者的表现形式，低血钾可能仅仅见于较严重的患者 50%的醛固酮分泌瘤(APA)患者和17%的特发性醛固酮增多症 (IHA) 血清钾 3.5 mmol/L 低血钾诊断原醛的敏感性和特异性低，对原醛的阳性预测作用较差 原醛的分类 肾上腺醛固酮瘤(APA)占65％～85％ 特发性醛固酮增多症(IHA)占15％～40％ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)，原发性肾上腺皮质增生(PAH)1％ 产生醛固酮的肾上腺癌1％ 产生醛固酮的异位肿瘤 不同类型原醛的比例发生变化 有学者对71例原醛患者分型诊断 - 醛固酮瘤：44% - 单侧或双侧增生：56% PAPY研究,新诊断1125例，原醛患病率11.2% - 醛固酮瘤：4.8% - 特醛症：6.4% 醛固酮/肾素比值（ARR）诊断切点 测定 ARR注意事项 纠正低血钾 不要限制盐摄入 停下列药物4周以上：安体舒通、蒙达清、氨苯蝶啶、Eplerenone