肾小管酸中毒患者课件篇.ppt

黄山会议、ccr及临床 肾小管性酸中毒 * 肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)：因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA 定 义 * 肾单位结构 肾小体 肾小球 肾小囊 肾小管 近端小管 髓袢细端 远端小管 袢升细段 袢升粗段 远曲小管 袢降粗段 近曲小管 袢降细段 * 原尿180L/d终尿量=1～2L/d(=重吸收)尿液呈酸性，pH值在 5.0-7.0 之间 尿的生成分三个连续环节： 1.肾小球的滤过作用 2.肾小管和集合管的重吸收作用 3.肾小管和集合管的分泌与排泄作用 成 分 血浆 原尿 终尿 浓缩倍数 水 900 980 960 1.1 蛋白质 80 微量 0 - 葡萄糖 1 1 0 - Na+ 3.3 3.3 3.5 1.1 Cl- 3.7 3.7 6.0 1.6 K+ 0.2 0.2 1.5 7.5 尿酸 0.02 0.02 0.5 25.0 尿素 0.3 0.3 20.0 67.0 肌酐 0.01 0.01 1.5 150.0 氨 0.001 0.001 0.4 400.0 * 阴离子间隙（AG） AG是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。 AG = [X－( Cl- ＋ HCO3-)] －[X－Na＋] = Na＋－( Cl- ＋HCO3-) AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ↓ ， Cl- 浓度→，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒 * RTA分类（依据病变部位和发病机制） 低血钾型远端肾小管性酸中毒 较为常见，又称经典型远端RTA或Ⅰ型RTA，泌H＋障碍 近端肾小管性酸中毒 此型常见 ，又称Ⅱ型RTA，重吸收HCO3-障碍 高血钾型远端肾小管性酸中毒 较少见，又称Ⅳ型RTA，醛固酮↓ * 低血钾型远端肾小管性酸中毒（Ⅰ） 病因：由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度 发病机制： 分泌缺陷型：肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少 梯度缺陷型：肾小球上皮细胞通透性异常， 泌入腔内的 H+又被动扩散至管周液 * ①远曲小管始段： A.该段小管对水不通透，仍能主动重吸 NaCl，使小管液渗透压继续降低。 B.小管管腔膜Na+-Cl-通过同向转运体 转运入胞，再由Na+泵泵入细胞间隙。 (噻嗪类利尿剂抑制此处Na+-Cl-转运) ②远曲小管后段和集合管： 主细胞：重吸收Na+ 和水。 Na+通过管腔膜Na+通道顺电化学梯 度入胞，再由Na+泵泵入细胞间液。 闰细胞:与泌H+有关 * * 低血钾型远端肾小管性酸中毒 临床表现 高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 钙、磷代谢障碍 * 低血钾型远端肾小管性酸中毒 一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。 但是阴离子间隙（AG）正常， 此与其他代谢性酸中毒不同。 * 低血钾型远端肾小管性酸中毒 二、低钾血症 管腔内H+减少，从而K+替代H+与Na+交换， 使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。 重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病 （ 出现多尿及尿浓缩功能障碍）。 * 低血钾型远端肾小管性酸中毒 三、钙磷代谢障碍 酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1,25(OH)2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。 严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。 * 低血钾型远端肾小管性酸中毒 诊 断 远端RTA的诊断： AG正常的高血氯性代