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缺铁性贫血Iron Deficiency AnemiaIDA * 概述 小儿的常见病,主要发生在6月至3岁的婴幼儿。具有小细胞低色性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。 * 铁的代谢 一、铁的分布 功能状态铁:包括血红蛋白(占体内总铁量的2/3)、肌红蛋白(占体内总铁量的3%)、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁 贮存铁:约有30%的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在骨髓和网状内皮系统。 * 二、铁的来源和吸收 1. 来源: 食物:黑木耳.海带.猪肝.肉类.豆类.蛋类等。 红细胞在体内破坏后,从血红蛋白中分解出的铁几乎全部重新利用。 2. 吸收 铁的吸收主要在十二指肠及空肠上段。 * 与铁吸收有关的因素: 肉食中的血红蛋白和肌红蛋白所含铁易吸收 植物铁多为Fe3+,吸收率低 维生素C及其他还原剂使高铁还原成亚铁;蛋白质分解产物可促使铁成为溶解状态,均可促进铁的吸收 体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响 * 三、铁的运输 1. 血浆中:亚铁经铜蓝蛋白氧化成Fe3+,与转铁蛋白结合,运到各组织 2. 红细胞内:铁与转铁蛋白分离,还原成亚铁,在线粒体上与原卟啉、珠蛋白、结合成血红蛋白 四 铁的排泄 正常情况下,人体每天铁的排泄量不超过1mg,哺乳的妇女每天从乳汁中排出约1mg * * 病因和发病机制 1.需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍:如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等。 * 1.出生时机体铁的含量与贫血的关系 新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。 例如:一个3.3Kg的新生儿与一个1.5Kg的早产儿比较,其体内总铁量相差120mg。 此外,胎儿经胎盘输血给母体,或双胎间的输血,分娩中胎盘血管破裂和脐带结扎等情况,均可影响新生儿体内铁的含量。 * 2.生长速度与贫血的关系 小儿生长迅速,血容量增加很快。 足月儿1年内需补充铁剂156mg 早产儿生后1内需补充铁剂276mg 正常婴儿体重增加一倍(5个月),其体内储存的铁足够保持血红蛋白于11g/dl. * 3.饮食缺铁 婴儿以乳类食品为主,铁的含量极低,铁 的吸收率约为2%-10%。 母乳铁的含量一般为1.5mg/L 牛乳为0.5-1.0mg/L 羊乳更少 生后6个月内的婴儿若有足量的母乳喂养,可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围内,在不能母乳喂养时,应喂强化铁的配方奶,及时添加辅食。 * 4.长期少量失血 每损失血4mL,约等于失铁1.6mg。 常见的慢性失血有:胃肠道畸形、膈疝、息肉、溃疡病、食管静脉曲张、钩虫病、血小板减少性紫癜和少女月经过多等原因。 * 5.其他: 长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢,均可影响营养素的吸收。急性和慢性感染时,患儿食欲减退,肠道吸收不好,也能造成缺铁性贫血。 * 体内缺铁可引起: 含铁酶活性下降→影响细胞线粒体的氧化酵解循环 运动后骨骼肌乳酸堆积增多→肌肉功能及体力下降 单胺氧化酶活性下降→患儿神经及智力发育受影响 上皮蛋白质角化变性→胃酸分泌减少 * 临床表现 一、贫血的表现: 头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等 * 二、组织缺铁的表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer-Vinson综合征) * 三、体征: 皮肤粘膜苍白,毛发干燥,指甲扁平、失去光泽、易碎裂,反甲或脾脏肿大 * * 实验室检查 一、血象 小细胞低色素性贫血(MCV80fl,MCH26pg, MCHC0.3) 红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少 * * 二、骨髓象 1. 增生活跃 2. 幼红细胞增多,早幼红和中幼红比例增高,染色质颗粒致密,胞浆少 3. 粒系、巨核系多正常 4. 铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁缺少 * * 三、生化检查 血清铁降低8.95μmol/L(50μg/dl) 总铁结合力增高350μg/dl 转铁蛋白饱和度降低15% 血清铁蛋白降低35ng/ml 红细胞游离原卟啉(FEP)增高60μg/dl FEP /Hb3μg/g,表示血红素的合成有障碍,见于缺铁或铁利用障碍。 * 治疗 一、病因治疗 二、补充铁剂 1. 口服制剂首选:琥珀酸亚铁,富马酸亚铁等。元素铁150~200mg/d 网织红细胞7天达高峰;血红蛋白2周后上升,1~2月后正常 停药:血红蛋白正常
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