肥厚型心肌病课件篇.pptxVIP

肥厚型心肌病 心肌疾病心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起。病变可局限于心脏本身，即原发性心肌病；亦可为全身系统性疾病伴心脏受累，即继发性心肌病。分类-2008ESC扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病、未分类型心肌病肥厚型心肌病（HCM）一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚、心室腔变小、左室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为解剖特点。病例龚士银，女，66岁主诉：阵发性心慌胸闷30余年，加重2月余。 简要病史：患者30年前无明显诱因出现阵发性胸闷、憋气、伴心悸，无其他不适。于当地就诊后口服药物治疗，症状可缓解，后胸闷、心悸症状偶有发作，发作时口服药物治疗症状均可缓解。2015年患者无明显诱因再次出现胸闷、憋气、心悸，程度较前加重，伴咳嗽，咳白痰。就诊于泰安市中心医院，诊断为“冠心病、心律病例失常、房颤、高血压、糖尿病”。行冠脉造影检查并置 入支架1枚及药物治疗，好转后出院。出院后继续口服药物。患者5月前胸闷、憋气、心悸症状再次较前加重，伴咳嗽，无咳痰，症状于活动后加重，夜间不能平卧。半月前再次就诊于泰安市中心医院，入院给予对症支持治疗，症状好转后出院。出院后1个月症状再次加重。现患者为求进一步诊疗就诊于我院。一般状况除饮食睡眠较差，其他均无明显异常。 高血压2年，最高达180/100mmHg，血压控制可。病例糖尿病史2年。家属诉其有肥厚型心肌病史2年。 既往史、个人史、婚育史、月经史、家族史均无明显异常。 体格检查：胸廓无畸形，双侧对称，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心脏浊音界正常，心率64次/分，律齐，心音低，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。临床特点一、症状：劳力性呼吸困难和乏力（最常见，前者可达90%以上）；部分患者有劳力性胸痛、晕厥，晕厥常于运动时出现；最常见的持续性心律失常是房颤。二、体征：心脏大致正常或轻度增大，可能闻及第四心音；流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3-4肋间闻及较粗糙的收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。辅助检查一、胸部X线检查普通胸部X线心影大小可以正常或左心室增大。二、心电图（变化多端）QRS波左心室高电压；ST段压低或T波倒置（I、aVL、V4-V6导联）；少数患者可有深而不宽的病理性Q波（II、III、aVF导联）。心电图超声心动图IVS非对称性肥厚(IVS≥15mm或舒张期室间隔与左室后壁之比大于1.3)；左室舒张功能减退，但LVEF50%；二尖瓣前叶收缩期前移(systolic anterior motion, SAM)；左室流出道狭窄；左室流出道压差加大；超声心动图M型和超声心动图特征：左房42mm，左室50mm，右房51mm*35mm，右室21mm，室间隔16mm，左室侧壁近心尖段25mm，左室后壁10mm，升主动脉37mm，主肺动脉23mm。房室间隔连续完整，室壁动度正常，二尖瓣前叶可见SAM现象，各组瓣膜形态、结构及开放未见异常。心导管和心血管造影左室舒张末期压力增高左室腔与左室流出道间存在压力阶差；左室腔变形，可呈香蕉状、舌状、纺锤状；冠状动脉造影多数正常（但对那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-T改变的患者有重要鉴别价值。）心内膜心肌活检 一般不用于HCM诊断，用于与淀粉样变、糖原贮积症等鉴别诊断。诊断标准一、病史；二、体格检查；三、超声心动图显示舒张期室间隔厚度≥15mm或与后壁厚度之比≥1.3；四、阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）。治疗治疗原则： 改善症状，减少合并症和预防猝死。治疗方法： 减轻流出道流出道梗阻，改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。药物治疗一、减轻流出道流出道梗阻，改善舒张功能 1、β-受体阻滞剂 2、钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）β-受体阻滞剂抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左室收缩力（可减轻流出道梗阻）和室壁张力，降低心肌需氧量，改善胸痛和劳力性呼吸困难等症状，并具有抗心律失常作用。钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）抑制钙离子内流，干扰兴奋-收缩偶联，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。维拉帕米80～240mg/d，地尔硫卓180～270mg/d。由于CCB具血管扩张作用，严重流出道梗阻患者用药初期需严密观察。药物治疗二、针对心力衰竭的治疗 ACEI、ARB、β-受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。三、针对房颤的治疗 阵发性——胺碘酮； 持续性——β-受体阻滞剂。 （除非禁忌，一般考虑口服抗凝药治疗。）非药物治疗适应症：LVOT（流出道压力阶差）50mmHg，伴严重活动受限（NYHA III-IV级），内科治疗无效。方法1. 肥厚室间隔切开－切除术；2.经皮间隔心肌消融术；3.双腔心脏起搏：右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动