神经母课件篇.pptxVIP

医院病例 病史 患者男，8岁，因“右腰部疼痛3天”入院。现病史：患者于3天前无明显诱因出现右腰部疼痛不适，呈持续性疼痛，无他处放射痛，无恶心呕吐，无腹胀腹痛腹泻，无畏寒发热，无尿频、尿急、尿痛。无肉眼血尿等症状。体查：T37.2℃，P88次/分，BP104/64mmHg，R20次/分，神志清，心肺听诊无明显异常，双肾区及输尿管行程区无压痛及叩击痛，双肾区未闻及血管杂音。影像胸部X线照片未见明显异常。平扫动脉期右侧肾上腺区见一巨大不规则形肿块，大小约76mm×52mm×48mm，边缘见分叶，其内密度不均，CT值约18HU～48HU，内见散在斑点状及斑片状钙化灶，增强扫描不均匀强化，动脉期最高约101HU，门脉期约110HU，静脉期约102HU，内见斑片状无强化低密度区。门脉期静脉期肿块与肝脏及右肾局部紧贴，肾上腺未见显示。右肾门及腹膜后见多发类似肿块影，其密度及强化与右肾上腺区肿块相仿，右肾动脉包绕其中，双侧肾静脉受压，分界欠清，局部狭窄未见明确侵犯。右肾上极受压。可见腹主动脉分支伸入肿块供血（箭头所示）病理神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)概述：神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)又称成神经细胞瘤，起源于原始神经嵴细胞，凡有胚胎性交感神经节细胞组织的部位都有可能发生，出现于肾上腺髓质、交感神经链。约2/3的神经母细胞瘤位于腹部，其中约2/3位于肾上腺，其余大部分起源于脊柱旁的交感干和骶前区，偶尔也会起源于腹腔干或主动脉旁。80％的神经母细胞瘤发生于5岁以下儿童，35％发生于2岁以下儿童。神经母细胞瘤的恶性程度高，早期不易发现，易发生转移，预后差，因此该病的早期发现、早期诊断、早期治疗对提高患儿生存率及生活质量显得尤为重要，而影像学检查对于发现肿 瘤、诊断及监测治疗效果起到至关重要的作用。病理分型外周神经母细胞性肿瘤分类：神经母细胞瘤（NB）：由恶性神经母细胞瘤及不成熟组织构成，恶性程度极高。节细胞神经母细胞瘤（ GNB）：由成熟节细胞神经瘤与恶性神经母细胞瘤混合构成，为GN与GNB之间可以互相转变，恶性程度低于NB。节细胞神经瘤（GN）：由完全成熟的节细胞及其他成熟组织构成，为良性肿瘤。临床表现表现多样化，但均无特异性。症状和体征取决于肿瘤的部位和病期。多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀。肿瘤转移引起的征象,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症等.实验室检查NB为神经内分泌性肿瘤，能产生儿茶酚胺。85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。其中VMA灵敏度及特异度最高，阳性率高达85%。NB时血乳酸脱氢酶可升高并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良。血神经元特异性烯醇化酶的水平与预后和临床分期相关，临床上主要用来判断预后和检测复发。缺乏特异性。影像学表现。NB影像有以下特点：①腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。②易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70％。③肿瘤T1wI呈等或稍低信号，T2wI呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感，常为沙粒样、片状或团块状钙化口。增强扫描可为轻度至明显强化，囊变、坏死区无强化。④易跨越中线，包埋腹主动脉及下腔静脉，并将其推压前移。CT肿瘤多位于肾上腺，单发多见，平扫常表现为不规则形、较大软组织肿块，边界不清，无明显包膜，呈浸润生长，易出血、坏死或囊变。增强扫描肿块呈不均匀强化，实性部分呈轻度至中度强化，坏死区无强化，大约８５％的瘤体内可见钙化，为神经母细胞瘤特征性表现，钙化表现为沙粒状、斑点状及团块状。肿块较大常跨越中线向对侧延伸，包绕腹膜后大血管，或侵入椎管内或侵犯肝脏；并常伴腹膜后淋巴结肿大。MRI。NB影像有以下特点：①腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。②易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70％。③肿瘤T1wI呈等或稍低信号，T2wI呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格。女，16岁。CT示肿块密度不均，下极见沙粒状钙化(箭，A)；T2wI及TlwI示肿块呈长T1长T2信号，囊变坏死区呈更长Tl更长T2信号，其内见小片状短T1信号出血灶(箭，B、c)；DwI病变实性