矮身材的诊治和骨龄课件.pptVIP

* * * * * 9个分期 D期（增大期）代表腕骨核或长骨骨骺增到一定大小 E、F、G期（构形早、中、后期）依次代表腕骨核或长骨骨骺演变的形态，如关节面、骨突的形成，与邻近骨关系的变化等 * * * 9个分期 H期（近成熟期，在只分8期的骨，称成熟期） I期（成熟期），代表腕骨核接近或达到成人形态，长骨的干、骺开始或完全融合 * * TW2/TW3骨龄计分法 每一期有标志1-3个 只有1个标志者，必须符合该标志才能评为该期 有2个标志者，符合其中1个即可评为该期 有3个标志者符合其中2个可评为该期。除此以外，每一期还必须符合其上一期的第一个标志 * TW2/TW3骨龄计分法 各骨各期的具体赋分值得，是经过大量的医学研究和统计学处理才加以确定的，其过程比较复杂，为便以查找，按性别和评分系统，分类列出各骨各期的分值。 * * * TW2/TW3骨龄计分法 根据各系统分期赋值的总和，可以在相应性别和相应系统的骨龄计分标准的百分位数，可查到相应的骨龄 骨龄差为年龄±2岁为骨龄差正常范围 ＜-2岁为骨龄落后 ＞+2岁为骨龄提前 * * TW2/TW3骨龄计分法 优点:主观影响小，结果判断较准确 缺点：使用复杂 * 中国人手腕骨发育标准CHN法 以TW2法为基础并修改了TW2法、人为分配各骨权重的做法 取消对生长发育影响小的尺骨和5块腕骨（大、小多角骨，三角骨，舟骨，月骨） 骨龄评定方法之三 * 中国人手腕骨发育标准CHN法 用更合理的数学方法分配了各个参照骨的权重 以我国儿童为样本的手腕部发育评价标准 （全国6省市样本量达22160例） * 中国人手腕骨发育标准CHN法 更适合中国儿童 较准确，相对省时 * 总 结 多种原因可以引起身材矮小 GH 治疗前应对患者的内分泌激素、骨龄、肝肾功能等进行全面评估 GH 治疗副反应不常见 治疗前和治疗期间排除GH 治疗发生恶性肿瘤风险 应对治疗患者进行定期随访 骨龄测定方法主要有图谱法（G-P图谱法）、TW2/TW3法、中国人手腕骨发育标准CHN法等，各有优缺点，应该选择使用 * 谢谢 * * * * * * * Prader-Willi 综合征 * 甲状腺功能低下 软骨发育不全 肾小管酸中毒者 营养不良 鉴别诊断 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430 * 先天性甲状腺功能低下 又称为呆小症，克汀病 主要临床特征：生长迟缓、智能发育迟滞、全身器官代谢低下 实验室检查： TSH 是确诊本病的可靠指标，TSH 升高 (原发性甲减)、TSH 正常或降低 (继发性) T4 降低 先天性甲低中 90% TSH 显著升高，75% T4 降低 T3，rT3 对甲低的诊断实际意义有限 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430 * 先天性甲减的症状 年龄：13.3 身高：111.5 (-8.9 SDS) 体重：29kg (+4.5 SDS) 骨龄：4.5 岁 上下部量比例约为2 年龄：9岁 体格发育相当于1岁 舌大外伸，唇厚 不会讲话、走路 皮肤粗糙干厚 * 先天性软骨发育不良 软骨发育不良时最常见的遗传性身材不成比例的骨骺发育不良，属常染色体显性遗传，男女两性均可发病 诊断要点：头大，前额突出，躯干大小正常而四肢短小，三叉手，腹部前突，臀部后翘等 * 先天性软骨发育不良 8岁10个月 * 肾小管酸中毒矮身材 病因：慢性酸中毒导致GH释放减少 肾小管酸中毒是一组由不同原因引起的肾小管排泌氢离子和回吸收碳酸氢离子发生障碍使尿酸化受损，以高氯性酸中毒为主要临床表现的疾病 临床特征：酸中毒症状，如恶心、呕吐、厌食；明显生长落后；低血钾致肌肉无力；低血钙致手足搐愵等 诊断：除临床症状外，主要根据有慢性代谢性酸中毒情况，且酸中毒程度与尿pH值不成比例 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430 * 矮身材的治疗 矮身材儿童的治疗措施取决于其病因 生长激素治疗——FDA批准的GH治疗常见适应症 1985年 GHD 1993年 慢性肾功能衰竭 1996~1997年 先天性卵巢发育不全 2000年 Prader-Willi综合症 2001年 小于胎龄儿 2003年 特发性矮身材 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430 * GH治疗小于胎龄儿的时机 大部分小于胎龄儿在生后2~3年内都会呈现追赶生长，身高可以达到与其靶身高相称的生长曲线范畴 对小于胎龄儿都应定期随访观察 一般在3周岁时，如其生长仍然滞后，应考虑GH治疗 中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430 * GH治疗ISS的指征 非GH缺乏的原因不明者 身高低于同性别、同年龄儿正常参比值2.25SD以