高中生物奥赛脂代谢课件（共136张PPT）.ppt

在病理或饥饿条件下，储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸（FFA）及甘油并释放入血以供其他组织氧化利用，该过程称为脂肪动员 。在脂肪动员中，脂肪细胞内激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）起决定作用，它是脂肪分解的限速酶。脂肪动员的产物是乙酰辅酶A，再肝脏中乙酰辅酶A与乙酰辅酶A两两缩合生成乙酰乙酰辅酶A，再转化成乙酰乙酸，乙酰乙酸可以还原成β-羟丁酸或者脱羧形成丙酮. 脂肪动员过程如下图所示： * 肝脏中有活力很强的生成酮体的酶，但是缺乏利用酮体的酶。由于肝脏缺乏琥珀酰辅酶A转硫酶和乙酰乙酰硫激酶，故不能利用酮体。酮体可迅速透出肝细胞经血流运送全身。　骨骼肌、心肌和肾脏中有琥珀酰CoA转硫酶(succinylCoa thiophorase)，在琥珀酰CoA存在时，此酶催化乙酰乙酸活化生成乙酰乙酰CoA。心肌、肾脏和脑中还有硫激酶，在有ATP和辅酶T存在时，此酶催化乙酰化酸活化成乙酰乙酰CoA。 酮体是小分子，溶于水，可通过血脑屏障和毛细血管，是肌肉、脑、心、肾的能源分子；正常情况下，酮体扩散到血液，运至肝外组织迅速氧化，是人体利用脂肪的一种正常现象。血液中0.3-5mg/dl，体内可分解之；饥饿、糖尿病缺乏氧化糖的能力时，脂肪动员加速，大量酮体产生，超过了肝外组织的氧化能力，引起酮血症-酸中毒。当饥饿或血糖较低时，可代替葡萄糖成脑组织及肌肉组织的主要能源。由于血脑屏障的存在，除葡萄糖和酮体外的物质无法进入脑为脑组织提供能量。饥饿时酮体可占脑能量来源的25%-75%。 * 人体许多组织都能合成脂肪,以肝脏和脂肪组织最为活跃。其中肝脏的合成能力最强。 ?褐色脂肪组织的功能类似一个“产热器”，它主要通过细胞内脂肪酸的非耦联氧化磷酸化分解产热，当机体进食或遇寒冷刺激时大量产热。 来自丙酮酸氧化脱羧、生酮aa 、 β-氧化(不是主要来源)的乙酰辅酶A均在线粒体中； 脂肪酸合成部位在胞液中，乙酰-CoA 不能透过线粒体内膜，需经穿梭进入胞液。 线粒体生成的乙酰辅酶A难以直接进入细胞中，它先和草酰乙酸结合成柠檬酸，柠檬酸透出线粒体进入胞液中，在ATP-柠檬酸裂解酶的作用下重新生成乙酰辅酶A和草酰乙酸，草酰乙酸不能返回线粒体，可经苹果酸进入线粒体，或者苹果酸在氧化脱羧而成丙酮酸进入线粒体。因此，可把柠檬酸看出携带乙酰基团出线粒体的运输方式。 1. Acyl carrier protein (ACP)：2. Acetyl CoA-ACP transacetylase(AT) ：转移脂酰基 3. Malonyl CoA-ACP transferase(MT)：转移丙二酰基4. ?-Ketoacyl-ACP synthetase(KS)： 催化脂酰基与丙二酰基缩合 5. ?-Keto-ACP reductase(KR)：催化酮基还原为羟基 6. ?-Hydroxyacyl-ACP dehydratase(HD)：催化脱水 7. Enoyl-ACP reductase(ER)：催化双键还原。 乙酰基通过酰基转移酶转移到多酶体系的周围的-SH上，而丙二酰基则通过丙二酰基转移酶的作用转移到中央的-SH上，然后通过β-酮脂酰ACP合酶催化作用，将乙酰基转移到脱羧后的丙二酰基的次甲基上形成乙酰乙酰-ACP。 丁酰基转移到周围的SH上，一个新的丙二酰基又转移到中央的SH上使上述过程重复进行。 软脂酰CoA硫解酶对16个碳原子的酯酰基表现出最大的活性。 脂酰辅酶A与乙酰辅酶A缩合形成β-酮脂酰辅酶A，在经还原型辅酶II作用产生比原来多了2个碳原子的脂酰辅酶A。 软脂酸和硬脂酸是动物组织中最常见的单双键不饱和脂肪酸软脂烯酸和油酸的前体。 必需脂肪酸。引入人体的亚油酸可转变成其他的多双键不饱和脂肪酸。 去向有二，取决于机体的需要 ：合成膜磷脂：快速生长时，用于膜磷脂合成；合成脂肪储存：营养摄入丰富、生长缓慢，则合成三酰甘油。动物以合成三酰甘油来贮存能量。人的肝和肌肉细胞仅能贮存几百克的磷脂，满足人12h的能量需要；而70Kg的男子能贮存15Kg的脂肪，供应12周的能量需要。 胞苷三磷酸 磷脂酰丝氨酸脱羧生成磷脂酰乙醇胺；S腺苷甲硫氨酸提供甲基，磷脂酰乙醇胺接受甲基生成胆碱； 机体各种组织都能合成胆固醇，其中以肝脏和小肠的作用最强。 胆固醇的合成是在胞液和内质网中进行的。 甲羟戊酸脱羧形成异戊二烯 六个异戊二烯缩合成鲨烯。 鲨烯转变成羊毛脂固醇，再转变成胆固醇。 * 胞液 内质网 * 阶段1： 3个二碳单位缩合成六碳的 甲羟戊酸（MVA） 1 2 3 * 甲羟戊酸到鲨烯的转化 阶段2： 3，3-二甲基丙烯焦磷酸酯 异戊烯醇焦磷酸酯 75 * 鲨烯由6个异戊二烯分子构成