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 10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗  虽然DDD起搏治疗不适宜于大多数扩张型心肌病患者,然而对于QRS波群时限大于140ms、二尖瓣返流持续超过450ms、以及心室充盈时间小于200ms的患者(约占10%~15%),DDD起搏将产生明确的血液动力学效果,能增加其活动耐量和提高生活质量。此外,DDD起搏将有效地降低扩张型心肌病患者心动过缓引起的心源性猝死,改善患者的预后 * 11.协和医院廖玉华、汪朝晖带领的 课题组在国际上首次采用“环磷酰胺”、“抗CD4单抗”阻断自身免疫反应进行治疗,取得良好疗效 12.心脏移植 * 肥厚型心肌病 * 概念 左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 * 分型 梗阻性肥厚型 非梗阻性肥厚型 * 常染色体显性遗传 * 主要改变在心肌,尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大,形态特异排列紊乱。左室间隔改变明显 病理 * 临床表现 临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史.以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等.也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥.也有的可无明显症状或症状较少 * * 影响心肌收缩力,改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻; 服硝酸甘油、或作Valsalva动作,使左室容量减少或增加心肌收缩力,均可使杂音增强 * 显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1,间隔运动低下,心室腔缩小,流出道狭窄. 超声心电图 * 治疗 弛缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常 受体阻滞剂、钙离子拮抗剂 介入治疗 手术治疗 * THANK YOU * 围生期心肌病 cardiomyopathy during perinatal 主要表现 心脏扩大,心缩力、射血功能减低,患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。 心电图 心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常,死亡率高 * 既往无心脏病的妊娠末期或产后2-20周女性, 可有心室扩大,附壁血栓 栓塞发病率高 30岁左右经产妇 强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发 * 病毒性心肌炎的常见症状有哪些?  病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度,不同的患者差别很大,轻者几乎无症状,重者可至死。老幼均可发病,但以年轻人居多。    * 大多数病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道或肠道感染的表现,如发热、咽痛、腹泻等症状。心肌炎常出现的症状有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕、少数可有昏厥,重症患者可在短期内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。部分患者以心悸、心律失常起病,并在整个病程中成为主要表现。   *  大多数患者经适当的休息和治疗后痊愈,不遗留任何症状;极少数患者在急性期因严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡;还有的部分患者迁延不愈,逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常,并易形成栓塞,经过数年或一二十年后死于上述病变。 * ·限制型心肌病· 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 * 病理 心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化,扩张明显受限 * 初始症状:发热全身倦怠 以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状 酷似缩窄性心包炎,有人称之为“缩窄性心内膜炎” 临床表现 * 实验室检查 特别嗜酸性粒细胞增多 白细胞增多 * 心电图 窦速低电压心房或心室肥大T波低平或倒置 各种类型心律失常,以心房纤颤最多见 * 心肌活检:心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 左室造影:心内膜增厚心室腔缩小,心尖部钝角化 心导管:舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形 * 心室腔狭小变形 心包无钙化心内膜有钙化 嗜酸性粒细胞增多 诊断 * 治疗 避免劳累、呼吸道感染,预防心衰 糖皮质激素 对症治疗 抗凝治疗 手术剥离增厚的心内膜 肝硬化前心脏移植 * 预后 预后不良 心衰为常见死因 * 扩张型心肌病 DIALAED ARDIOMYOPATHY 一、概念 扩张型心肌病 (DCM) :是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭( congestive heart failure, CHF )为

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