第十章第十节.pptVIP

第十节组织细胞病的应用 恶性组织细胞病 反应性组织细胞增生症 恶性组织细胞病的概述(恶网) 是组织细胞及其前体细胞呈系统性、进行性浸润的恶性疾病。 主要的临床表现有发高热、乏力、苍白；肝脾及淋巴结肿大以及不同脏器不同程度受累表现。病程进展很快，未经治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝肾功能衰竭、胃肠道及颅内出血而死亡。 主要病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓等造血组织以及一些非造血器官和组织中有不同分化阶段的异常组织细胞呈灶性或弥漫性浸润，异常组织细胞可有吞噬血细胞现象。 组织细胞病的检验 血象：全血细胞减少 早期即有贫血，多为中度，后呈进行性加重。网织红细胞计数正常或轻度增高。白细胞计数在疾病早期可高可低，疾病的中、晚期常减少。 血小板计数多减少。晚期随着疾病进展，全血细胞减少更加严重。 部分病例在片尾可找到异常组织细胞和不典型单核细胞。白细胞浓缩后涂片，可提高异常组织细胞的检出率。中性粒细胞碱性磷酸酶的阳性率和积分明显低于正常或阴性。 组织细胞病的检验 骨髓象： 骨髓多数增生活跃，仍可见各系正常造血细胞。晚期患者可有增生低下。涂片常可发现多少不一的异常组织细胞，这是本病的最重要的特征。2-3%,90%,这类细胞呈分散或成堆分布，由于病变分布不均，多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。根据恶性组织细胞的形态学特征。可归纳为五个类型。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞因在其他疾病中也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。 组织细胞病的检验 其他 细胞化学染色(无特异性):pox,Sb(-),ACP(+),NAP下降,NAE(+),NAF(+) 免役表型:单核巨噬系:CD11,CD14,CD68(特异性), 染色体:5q35断裂(较特异) 组织细胞病的诊断 临床表现＋骨髓细胞形态学＋病理学检查。 临床出现持续高热、肝脾淋巴结肿大、血细胞或全血细胞减少、一般情况逐渐恶化及肝功能异常时应考虑恶性组织细胞病的可能。 80％的病例是依据骨髓细胞学检查而确诊，但经一次骨髓穿刺即确诊者仅50％。所以需要多次多部位进行骨髓穿刺，同时做骨髓活检可以提高阳性率。除骨髓检查外，皮肤、软组织肿块、肝活检的阳性率可高达70％～80％。 由于无特异性临床表现，病理学改变也和其他疾病有类似之处，初诊的误诊率高达70％，故应仔细鉴别。 组织细胞病的诊断 诊断恶组时，应首先排除反应性组织细胞增多症。 后者见于各种严重感染(病毒、细菌、真菌、原虫等)、药物变态反应(以苯妥英钠最多见)，肿瘤、风湿性疾病等也可伴组织细胞增生，其临床表现及细胞、病理学都易和恶组混淆。反应性者均有原发病，临床症状和组织细胞增生随原发病好转而逐渐减少和消失，，而恶组呈进行性恶化(肝、肾功能、血象、脾大、全身状况)而且对激素的非特异退热作用差。 另外，恶组是异常组织细胞增生，噬血现象相对较少见，反应性者是正常或基本正常的组织细胞增生，不出现及极少出现多核巨细胞，噬血现象常明显。 反应性组织细胞增生症的概述 曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HIS)。 组织细胞增生是机体对感染、肿瘤、风湿性疾病或药物过敏的一种反应，多数患者随原发病的好转组织细胞增生逐渐消失。但也有少数患者反应强烈，可致命。 反应性组织细胞增生症的概述 反应性组织细胞增多症最多见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。 本症的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)，可引发多部位出血 反应性组织细胞增生症的检验 血象：外周血检查可以发现血细胞有不同程度的减少。贫血占48.4％，全血细胞减少者占14.6％。 骨髓象：增生活跃，造血细胞减少而组织细胞增生，组织细胞数量不一，大多数30％，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样。常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞，但吞噬血小板者较少见。有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的多核巨细胞。 病理活检：淋巴结、肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。 血液生化：血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高。 反应性组织细胞增生症的诊断 根据以下几点可以考虑本病： 发热超过1周，体温38.5以上； 全血细胞减少并有肝脾肿大（累及超过2系，骨髓增生减低或增生异常）； 肝功能异常和凝血功能障碍； 嗜血组织细胞占骨髓