枕部肿块18F-FDG PETCT 显像1例(NXPowerLite).pptVIP

枕部肿块18F-FDG PET/CT 显像1例 复旦大学附属华山医院PET 中心 任树华 华逢春 赵军 管一晖 简要病史 患者女性， 63 岁 2007.1发现左侧枕部皮下肿块伴疼痛，无呕吐 头部CT示左侧枕部肿块，骨皮质破坏，考虑为转移性肿瘤可能大，脑内未见明显异常病变，肺部及腹部CT未发现异常 PE：左侧枕部皮下触及一4×4cm大小肿块与颅骨紧密，无流脓、破溃 既往史：右下肢外伤史（无明显骨折史） 问题及讨论 病变定位 病变定性 1.原发、继发？ 2.良性、恶性？ 临床处理？ 术中所见 左侧顶枕部马蹄形切口，全层切开头皮直达颅骨，翻起皮瓣，其下可见肿瘤组织呈黄色结节样，边界欠清，未见明显包膜，肿瘤侵及并穿透颅骨、沿瘤周正常颅骨游离骨瓣，翻起骨瓣，见其下硬膜亦受累。其下脑组织正常。 肿瘤呈结节状类圆球形向硬膜向下生长至皮下，直径3cm。 讨论： 嗜酸性肉芽肿是朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)的一种发病形式。 LCH又称组织细胞增生症X（Histiocytosis－X），是朗格罕斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。根据起病的缓急可分为：嗜酸性肉芽肿，韩－雪－柯氏病、勒－雪氏病。 嗜酸性肉芽肿一般为缓慢起病，主要以骨损害为主，尤其常见于颅骨，偶可损害中枢神经系统，脑组织受累多为病灶邻近扩散所致。 临床表现： 发生于颅盖骨的嗜酸性肉芽肿病例大多以偶然发现头皮下包块及局部疼痛为首发症状，部分病例突破硬膜则有脑受压的表现。 体检可扪及质中、边缘较清与颅骨相连不能移动的肿块，压痛明显。 发生部位的不同会出现相应的临床症状，如： 发生于颅底鞍旁硬膜外的嗜酸性肉芽肿：视物模糊及视力下降 发生于下丘脑垂体柄的病例：下丘脑及垂体柄受累的症状 诊断： 颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻，以青少年常见 血常规检查多可见嗜酸性粒细胞轻度增高,X线可见局部颅骨缺损 CT可见颅骨缺损区被密度略高软组织替代MRI示病灶呈长T1、长T2信号，强化明显；脑膜可呈斑块状增厚，强化明显 治疗及预后： 对于颅骨EG多认为为良性病变，有自限性可能，为防止病灶进行性扩大，减少并发症，一般多主张手术治疗，因为手术对神经外科医生来说风险相对较小，且疗效较好，并能得到病理结果明确诊断。如只对病灶进行刮除，病变切除不彻底时容易复发。 本病对放射治疗敏感，对于多发病变进行小剂量放疗效果满意。 外周血嗜酸性细胞计数与肿块消失呈正相关，计数变化可判断预后及复发。 本病预后较好， （国内）没有转移及复发的报道。 谢 谢! * * 2007－02－05行PET检查 CT示左侧顶枕部骨质破坏，周围可见软组织影。 PET示其放射性摄取异常增高， SUV最大值为7.0。 全身PET/CT显像示： CT示: 纵隔内数枚小淋巴结影，大小7mm左右， PET示： 未见放射性摄取 右肺门淋巴结，SUVmax2.1。 CT示左侧颌下、左侧颈部各一小淋巴结影 PET示： SUVmax 1.1、2.4。 CT右侧乳腺外下象限点状钙化 镜下病理 低倍/高倍（去钙组织）：低倍（未去钙组织）：去钙组织和未去钙组织内见LNA、Kps100和CD12标记阳性淋巴细胞，嗜酸性粒细胞和组织细胞散在浸润，部分区域可见多核巨细胞形成，MIB-15% 病理诊断：左侧枕部朗格罕斯细胞增生症（又称嗜酸性肉芽肿）