肾病综合症诊断的的研究的报告.ppt

我国小儿NS病理类型（n=699例） 单纯型 （n=407) 肾炎型 （n=292) 合计 （例） % MsPGN 142 122 264 37.8 MCNS 122 9 131 18.7 FSGS 45 36 81 11.6 轻微改变 63 9 72 10.3 MN 10 32 42 6.0 MPGN 3 34 37 5.3 其他 5 27 32 4.5 局灶增生 15 9 24 3.4 EnPGN 2 14 16 2.3 * MCNS FSGS MPGN MN 好发年龄(岁） 1～6 各年龄组 6～16 1～14 男:女 2:1 3:2 1:1 3:1 血尿（%） 13 肉眼少见 镜下66 肉眼20 镜下68 肉眼20 镜下70 高血压（%） 9 10 25 6 血肌酐高（%） 4 10 30 4 血C3 正常 正常 下降者68% 正常 激素初始敏感（%） 93 25 差 差 对CTX效应 好 差或尚可 差 差 预后 好 15年病死率50% 10年病死率50% 尚可 肾移植后复发 无 有 有 少见 各病理类型NS的临床特点 * 伴发感染时对激素治疗效应差； 并发高凝状态或有肾静脉血栓形成； 患者本身糖皮质激素受体数量不足或功能状态改变； 同时应用能影响激素药代动力学的药物，如苯妥英钠可增加激素廓清77%，半衰期减短41%；利福平可增加其廓清45%，并减少组织利用的66%。 并发肾小管间质损伤者常呈激素耐药。 * 一、诊 断 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿 * 病因诊断 先天性NS 原发性NS 继发性NS * 先天性：指在出生时或生后不久（3～6个月内）发生的NS，其临床表现与NS相似，病理改变不同，如芬兰型NS。 继发性：SLE、过敏性紫癜、系统性感染（乙肝、亚心炎等）、药物（汞、金、青霉胺）、肿瘤（淋巴瘤）、遗传性疾病（Alport综合征）。 * 临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS * 肾炎性肾病诊断标准： 尿检红细胞超过10个/HP（二周内三次离心尿检）； 反复出现高血压：学龄儿130/90mmHg，学龄前120/80mmHg，排除用激素所致； 持续氮质血症：BUN10.7mmol/L，排除由于血容量不足所致； 血总补体或C3反复降低。 凡具备以上四项中之一项或多项者即可诊断。 * 病理诊断 NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有： 系膜增殖性肾小球肾炎 36.40% 微小病变型肾小球肾炎 12.50% 膜性肾病型肾小球肾炎 8.9% 98年全国20个单位回顾分析2315例小儿肾活检的病理资料得出。 * 二、实验室检查 尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有无血尿及其他改变 血清蛋白、胆固醇、肾功能测定 血清补体测定 感染依据的检查：乙肝病毒、链球菌、梅毒血清等、AIDS、PPD 系统性疾病的血清学检查：ANA、Smith抗体等 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、FDP 肾活检（根据患儿情况） * 三、难治性疾病 出现以下情况的原发性肾病统称为难治性肾病。 激素耐药 频复发 激素依赖 此类患儿病程迁延，病理改变持续且显著，合并症较多，激素的副作用也因反复长期用药而较严重，预后较差，是临床治疗上的棘手问题。 * 激素耐药：经泼尼松正规足量治疗（1.5～2.0mg/kg.日或60mg/m2）8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或有部分效应，尿蛋白+～++。 * 频 复 发：指半年内复发≥2次，或一年内复发≥3次者。 激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发，恢复用药仍有效，并重复3次以上者。 * 难治性肾病临床上的重要性及严重性 显著持久的病理生理改变 大量蛋白尿：丢失白蛋白的同时丢失微量元素载体蛋白、多种激素结合蛋白、免疫球蛋白、补体B因子、前列腺素结合蛋白、抗凝血酶Ⅲ、脂蛋白脂酶等。 * 低白蛋白血症：多种蛋白质营养不良、血浆胶体渗透压下降、脂代谢异常，药物载体减少导致毒副作用增加。 高脂血症：对系膜细胞具有毒性作用，可导致肾小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滞，促发高凝及发生血栓栓塞等；产生血管损伤，甚至发生动脉粥样硬化性冠心病。 * 较多严重的合并症 感染：NS死亡中70%是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因： 体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失 补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用 转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能 * NS时可伴有细胞免疫紊乱 蛋白质营养不良 水肿致局部（如皮肤）循环障碍 激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力 * 细菌感染：以肺炎球菌多见，近年杆菌增多。感染部位可见于呼吸道、皮肤、泌尿系、腹腔。 病毒感染：当并发水