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第十二章 亚病毒(subvirus) 类病毒（viroid） 卫星因子（satellites） 朊病毒（virino) 类病毒（viroid）：一群由220-380个核苷酸组成的单股共价闭合的环状RNA分子，可以独立复制，没有蛋白质外壳。 卫星因子（satellites）：必须依赖辅助病毒才能复制的小分子核酸，其核酸与辅助病毒的核酸无明显的同源性。有的卫星因子编码外壳蛋白，核酸被包裹于其中，则称为卫星病毒。 其实质为一种游离的小分子RNA，丰富了对生命体系最低极限的认识。 常见于植物病毒中，如马铃薯纺锤块茎类病毒（PSTVd） 。 朊病毒（virino）：一类没有核酸，不能引起宿主免疫反应的亚单位蛋白微生物。又称蛋白侵染子（Prion）。 1、朊病毒的发现 60年代放射生物学家Alper和物理学家Griffith认为可能有一种缺少核酸的传染物质能够致病。 Alper在研究中发现患瘙痒病的病羊脑组织在经受能够破坏DNA和RNA的放射处理后，仍具有感染性。 1982年Prusiner和他的同事在感染瘙痒病的仓鼠脑组织中发现了一种不寻常的蛋白，1年以后，他们鉴定了这种蛋白质，并命名为朊病毒蛋白（Prion Protein，PrP ） 2、朊病毒蛋白（PrP)的结构特点 3、关于朊病毒的假说 PrPSc 模型 由Prusiner提出。 健康个体表达正常的细胞蛋白PrPC，当发生病变时，PrPC向致病型PrPSc转化。 两者的区别在于：PrPC以α-螺旋为主，不耐蛋白酶K消化；而PrPSc则以β-折叠为主，耐蛋白酶K消化。 Prion-Theorie 病毒感染时，通过PrPC与PrPSc的某种相互作用，以PrPSc为模板，把PrPC转化为PrPSc，然后新生成的PrPSc再去感染PrPC，诱导PrPC转化。通过一系列反应，PrPSc逐渐积聚，当积聚到一定量时，诱使个体发病。 4、病原性 引起的疾病 传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSE），又称朊病毒病（Prion Diseases），是人与动物的一类慢性、致死性、神经性疾病。兼有遗传性和传染性两大特性。 牛海绵状脑病（BSE）（疯牛病） 羊瘙痒症（痒疫）（Scrapie） 水貂传染性脑病（Transmissible mink encephalopathy) 黑尾鹿和糜鹿的慢性消耗病(Chronic wasting disease of mule deer and elk) 人的库鲁病（Kuru）（震颤病） 人的克雅氏病（CJD）（传染性早老痴呆） 阿耳茨海默病和格-史氏病（Alzheimer disease and Gerstmann-LStraussler syndrome) 致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI) 痒疫（Scrapie） 是绵羊和山羊中枢神经系统的一种慢性进行性疾病，又称痒病或搔痒症。 18世纪中叶发生于英格兰，随后传播至欧洲许多国家。20世纪30~40年代报道于北美，蔓延至世界许多地区。我国于1983年从英国进口的羊群中发现疑似病例，组织学检查符合痒疫特征。潜伏期1~5年。 水貂传染性脑病 成年貂的一种类似痒疫的疾病。病理学特征是慢性进行性脑海绵样变性。 潜伏期8~18个月以上。 鹿慢性消耗病 1978年，发现于美国Colorado的黑尾鹿群。1982年在附近的麝鹿中发现。 时间：1966年确定的第一种人类亚急性海绵样脑病。 分布：局限于巴布新几内亚Eastern Highland省一个称为Fore的部落中。 临床表现：首先出现共济失调和震颤等小脑症状，随后瘫痪死亡。 病理学变化：主要表现为严重的神经原变性和丧失、胶质增生和灰质海绵样变。 库鲁病的分布：澳大利亚北部的巴布亚新几内亚 人的克雅氏病（CJD）（传染性早老痴呆） Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) 最早发现于1920年，但到60年代后才被确定为是由非典型病毒引起的中枢神经系统传染病。 欧美CJD的发病率约为百万分之一，有一定的家族性。我国1986年才有首例尸检报告。 患者肌肉阵发性痉挛，共济失调，嗜眠，出现进行性痴呆。 牛海绵状脑病（BSE）（疯牛病） 1）病史与分布 1985年发现于英国。 1995年5月，英国饲养的约15万头牛感染或可能感染了疯牛病。 现已发现于欧洲多数国家，加拿大、阿曼和苏丹等也从英国进口的牛中发现了本病。 我国至今尚未发现BSE。 2）病因 BSE的