先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的手术适应证的评估.doc

先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的手术适应证的评估 济南军区总医院心外科 郑晓舟 肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension，PAH) 是存在体肺分流的先天性心脏病［包括三尖瓣前单一水平分流，如房间隔缺损( ASD) 、三尖瓣后单一水平分流，如室间隔缺损( VSD) 或动脉导管未闭( PDA)、多水平分流（包括两个或两个以上水平的分流）、以及复杂先心病等］最常见也是最严重的合并症，大约有5%～10%先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)患者最终发展成为先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease，PAH-CHD)，在成人CHD患者中，大约有28%会合并PAH。PAH会显著影响CHD的手术效果和预后，严重的肺动脉高压和较高的肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)会明显降低患者术后的存活率和生活质量，所以对每一例患者的手术适应证进行详细评估是非常必要的。 一般临床特征的评估。 PAH-CHD患者是否具备外科手术或介入治疗的适应证首先可以 根据患者的病史、临床表现、X线检查、心电图、超声心动图检查、动脉血氧饱和度等基本临床特征作出初步评估。对于三尖瓣后水平分流的PAH-CHD，如VSD、PDA等，心脏听诊如果存在典型左向右分流性杂音，尤其是存在Ⅲ/6以上的杂音，则存在手术适应证，杂音越弱则手术适应证越弱；X线检查示心影增大并肺血增多者多有手术适应证，如心影大小正常且肺血不多，中心肺动脉扩张而外周肺动脉纤细（呈残根样改变），则可能已经没有手术适应证；心电图检查示左室高电压者手术适应证较强，而右心室明显肥厚者则可能没有手术适应证；超声心动图检查提示左室扩大而右室扩大不明显，或者双室扩大者一般存在手术适应证，而左室大小在正常范围、右室明显扩大者手术一般没有适应证，另外，收缩期三尖瓣位移和Tei指数等指标对于PAH程度的判断也有一定的意义；动脉血氧饱和度（SaO2）＞95%，一般具备手术适应证，SaO2＜90%，则一般不具备手术适应证，若SaO2在90%~95%之间，则需要进一步的血流动力学评估。 对于三尖瓣前水平分流的CHD，如ASD，相对于三尖瓣后水平分流的CHD，在同样程度的PAH时其病情往往更加严重。其血流动力学特点使其在一般临床特征方面跟VSD和PDA有很大的不同，心脏听诊、心电图等检查对于手术适应证的评估意义不大，超声心动图检查在右心功能不全时也存在较大误差，X线和SaO2可以反应其病情严重程度，但在选择手术适应证时应该较VSD和PDA的标准更为严格。 二、血流动力学评估。 心导管检查术是通过心导管直接测量心脏各腔室和大血管腔内压力，获取血液标本测量血氧含量，通过计算肺/体循环血量和血管阻力等指标而判断PAH严重程度的一种检查方法，常用右心导管检查术（right heartcatheterization，RHC），是确诊PAH-CHD的金标准。PAH-CHD同时测量左、右心系统各腔室压力、血氧含量和肺动脉楔压(pulmonary wedge pressurePWP)，并根据标准公式计算PVRRp/Rs、Qp/Qs等指标。PAH-CHD早期肺血管以收缩成分占主导地位，使用血管扩张剂后，肺动脉平滑肌舒张，PVR下降。随着疾病进展，肺血管重构比例增加，血管顺应性减低，即使给予血管扩张剂，也不能使肺动脉扩张。因此，对于重度PAH患者，通过特异性肺血管扩张剂，可评价肺血管反应性和病变严重程度，对判断具有重要作用。 肺动脉平均压的下降值≥10 mm Hg，并且肺动脉平均压绝对值下降至 40 mm Hg 以下，并且心输。PAH 的CHD-PAH 患者，采用上述(1) PVR下降20%； ( 2) PVR/SVR的比值下降20%；( 3)最终PVR＜6 WU( 4) 最终PVRSVR的比值＜03。 三尖瓣前水平的分流，如ASD，除非合并完全性肺静脉异位引流，很少在儿童和年轻患者中发生严重的PAH，重度的PAH一般发生在高龄的成年患者，而且病情往往较重。对于伴明显三尖瓣返流、房水平双向分流者，先行心导管检查，如果Pp/Ps≤0.8，封堵ASD后，PAP下降25％以上，而主动脉压力，SaO2升95％以上，三尖瓣返流减轻，可以行介入或外科手术治疗。大型ASD伴PVR增加，肺小血管造影显示肺动脉发育尚可，同时Qp/Qs≥1.3，可试行封堵术，如果封堵后PAP下降不明显，使用带孔ASD封堵器进行封堵，但术后必须给予降肺动脉压药物治疗，。合并，Qp/Qs＞1.5肺动脉压力和阻力＜体循环的2/3(在静息状态，急性