1肾病综合征病例.pptVIP

（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。 图：可凹性水肿 图：可凹性水肿 2. 鉴别病例 1 （ 1 ）病例特点： 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史（ - ）； 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可凹性； 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ；肾功能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：? （ 2 ）鉴别诊断： 4 岁男童， 水肿 5 天； 无诱因 血压 90/50 mm Hg ，可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）； 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 11 岁男童， 水肿、肉眼血尿 1 周； 发病前 2 周有感冒病史； 血压 130/90 mm Hg ，非可凹性； 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ； 肾功能 ALB 、CHO 正常； ASO 升高，补体 C3 降低。 （ 3 ）临床诊断： 急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。 （ 4 ）治疗： 抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。 （ 5 ）转归： 2 周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好转。 鉴别病例 2 （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 临床诊断：? 鉴别病例 2 4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）， 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 5 岁女童， 水肿 1 周、 血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）； 肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高； ASO 、C3 正常。 过敏性紫癜 临床诊断： 病例 2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此，压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据，结合其它情况， 诊断：该病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎（purpura nephritis ），临床分型是肾病综合征型。 这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。 病例 3 （ 1 ）病例特点： 6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水肿；尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常， ALB 降低， CHO 升高；ASO 、C3 正常；足量激素治疗 4 周无效。 （ 2 ）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症状。 原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（ - ）；而病例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白（ + ），RBC 4 ～ 6 个/HP ，高度怀疑患儿的母亲也具有肾脏疾病。 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 临床诊断？ 鉴别病例 3 4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）， 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 6 岁男童， 水肿 1 个月； 既往体健； 血压正常，可凹性的水肿； 尿蛋白（ ++++ ） 肾功正常， ALB ↓，CHO ↑； ASO 、C3 正常； 足量激素4 周无效。 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 （ 3 ）临床诊断：眼耳肾综合征（ Alport syndrome）。 Alport 综合征是临