神经病的的总结.docVIP

枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失 格林巴利综合症GBS：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫病。表现迟发型、过敏性，①前驱症状胃肠道/呼吸感染； ②首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展（下肢上升至躯干称landry上升性麻痹）； ③感觉异常、脑神经麻痹、自主神经症状； ④单项病程，4周时恢复； ⑤蛋白-细胞分离现象，发病后第1周内脑脊液检查正常，第2周后蛋白增高而细胞数正常。分型①经典型，即AIDP； ②急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累； ③急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差； ④Fisher综合征，三联征见眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。辅助检查脑脊液、心电图、神经传导速度、肌电图、腓肠神经活检。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力（波动，无感觉障碍）。治疗辅助呼吸、对症治疗、防止并发症（血浆置换、免疫球蛋白静注、激素）。 单纯疱疹病毒性脑炎：最常见的中枢神经系统感染性疾病。 病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。 病理：额叶眶部、颞叶内侧、边缘系统。脑实质出血性坏死（重要病理特征），嗜酸性包涵体（DNA颗粒+抗原，最具特征病理学改变）。 临床表现：急性起病，疱疹病史，前驱感染高热6天。精神症状突出（情感、人格改变、行为异常），局灶表现，全脑表现，癫痫。 辅助检查：脑脊液、脑电图、CT（出血）、MRI（如水）、病原检查（HSV抗原、HSV抗体，IgM或IgG血脑比＜40或双份脑脊液IgG比值＞4） 重症肌无力MG：乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力危象：发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累以致不能维持正常换气功能。①肌无力危象，疾病严重的表现，瞳孔散大，注射新斯的明后好转，诱因为感染、胸腺手术、激素、呼吸抑制剂； ②胆碱能危象，抗胆碱酯酶药物过量，瞳孔缩小，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重； ③反拗性危象，注射药物无效。 多发性硬化MS：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干小脑（侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓）。 病因：人类疱疹病毒-6（HHV-6），EBV感染。CD4的Th1细胞介导细胞免疫，B细胞和抗体介导体液免疫。 临床表现：急性起病，诱因最常见为上呼吸道感染。①视力障碍（首发）； ②肢体无力（不对称瘫痪最常见）； ③感觉异常（lhermitte征，被动屈颈刺痛/闪电感，背部放射）； ④共济失调（晚期charcot三主征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）； ⑤精神症状、认知功能障碍； ⑥自主神经功能障碍； ⑦发作性症状。 分型：复发缓解型、继发进展型、原发进展性、进展复发型。 辅助检查：①细胞学，急性期小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志； ②IgG指数、IgG寡克隆带； ③电生理检查（视觉、听觉、体感诱发电位）； ④影像学检查（MRI，最有效的辅助手段，水样表现，脑室旁病灶椭圆形，垂直于脑室长轴） 诊断：侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓至少两个部位见病灶。 治疗：激素（急性发作和复发）、IFN-β、免疫抑制剂（CTX，米托蒽醌，预防复发） 帕金森病PD：中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。临床表现：①静止性震颤（首发，上肢远端开始，不对称性，搓丸样，静止时明显，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失）； ②肌强直（铅管样、齿轮样）； ③运动迟缓（面具脸）； ④姿势步态异常（慌张步态）； ⑤其他症状（自主神经、抑郁、认知）诊断：①四大主征除运动迟缓外至少还有一个； ②DA治疗有效； ③排他。 1.神经系统的解剖以及病损的定位诊断 （1）内囊以及丘脑 内囊损害引起三偏——偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍 丘脑—对侧感觉缺失，深感觉和精细感觉障碍重于浅感觉，伴感觉异常和自发性疼痛 （2）脑干 1）延髓 延髓背外侧综合症（wallenberg syndrome）：交叉性感觉障碍，同侧面部浅感觉丧失，对侧偏身痛，浅感觉丧失；同侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音困难、咽反射消失等 2）脑桥 脑桥腹外侧综合征（Millard-Gulber syndrome）：同侧展神经、面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍。 脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）：两眼向病灶对侧凝视，同侧展神经、面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫 闭锁综