中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015 版）课件.pptxVIP

中国重症肌无力诊断和治疗指南 （2015 版）;概论 临床表现 改良 Osserman 分型 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 ; 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分 MG 患者由抗-MuSK 抗体、抗 LRP4 抗体介导。 MG在各个年龄阶段均可发病。在 40 岁之前，女性发病率高于男性；在 40-50 岁之间男女发病率相当；在 50 岁之后，男性发病率略高于女性。 ;临床表现;改良 Osserman 分型;辅助检查;新斯的明试验 成人肌内注射 1.0-1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品 0.5 mg，以消除其 M 胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过 1.0 mg。 注射前可参照 MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每 10 分钟记录一次，持续记录 60 分钟。 以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。 相对评分 =（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中 ≤ 25% 为阴性，25%-60% 为可疑阳性，≥ 60% 为阳性。 注意！如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。 ;肌电图检查 低频重复神经电刺激（RNS）：指采用低频（2-5 Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为 3 秒，结果判断用第 4 或 5 波与第 1 波的波幅相比较，波幅衰竭 10% 以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的 MG 患者需停药 12-18 小时后做此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频 RNS（10-20 Hz）检测，结果判断主要依据波幅递增的程度（递增 100% 以上为异常，称为波幅递增）。 单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定「颤抖」（Jitter）研究神经-肌肉传递功能，「颤抖」通常 15-35 μs；超过 55 μs 为「颤抖增宽」，一块肌肉记录 20 个「颤抖」中有 2 个或 2 个以上大于 55 μs 则为异常。检测过程中出现阻滞（block）也判定为异常。SFEMG 并非常规的检测手段，敏感性高。SFEMG 不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型 MG 或临床怀疑 MG 但 RNS 未见异常的患者。;相关血清抗体的检测 (1) 骨骼肌乙酰胆碱受体（AChR）抗体：为诊断 MG 的特异性抗体，约 50%-60% 的单纯眼肌型 MG 患者血中可检测到 AChR 抗体；约 85%-90% 的全身型MG 患者血中可检测到 AChR 抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立 MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。 (2) 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分 AChR 抗体阴性的全身型 MG 患者血中可检测到抗-MuSK 抗体，其余患者可能存在抗LRP-4 抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗-MuSK 抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。 (3) 抗横纹肌抗体：包括抗 titin 抗体、抗 RyR 抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG 或对常规治疗不敏感的 MG 患者中阳性率较高，但对 MG 诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG 患者伴有胸腺肿瘤。;胸腺影像学检查 约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸腺异常；约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状。纵隔CT，胸腺肿瘤检出率可达94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。;诊断依据;鉴别诊断; 治 疗;胆碱酯酶抑制剂治疗 治疗所有类型 MG 的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗。 溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。国内一般最大剂量为 480 mg/日，分 3-4 次口服。 副作用包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。 不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化。;糖皮质激素 治疗 MG 的一线药物，可以使 70%-80% 的 MG 患者症状得到显著改善。 常用药物包括醋酸泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松。 使用方法：醋酸