2011-chapter08-脂肪酸分解代谢.pptVIP

e.g. 神经鞘磷脂的降解 ——神经鞘磷脂是人体含量最多的鞘磷脂，是构成生物膜的重要磷脂。 部位：脑、肝、脾、肾细胞溶酶体 酶：神经鞘磷脂酶（属于磷脂酶C类） 产物：磷酸胆碱＋神经酰胺- - -长链碱＋脂肪酸 先天缺乏神经鞘磷脂酶导致神经鞘磷脂不能降解，在细胞内堆积，引起肝脾大和痴呆。 6.2 鞘脂的代谢 具有羟基的固体醇类化合物，最早从动物胆石中分离出来，故命名。植物不含胆固醇，含植物固醇。 基本结构——环戊烷多氢菲(3己烷环＋1戊烷环) 区别是C原子数目及取代基不同，功能各异。 6.3 胆固醇的代谢 人体胆固醇：140克 分布广泛，全身各组织细胞。 －肾上腺、卵巢含量高（1～5％） －脑和神经组织（2％） －肝、肾、肠、皮肤（0.2～0.5%） －肌肉组织含量最低（0.1～0.2%） 胆固醇的含量与分布 与脂肪代谢不同,不能被彻底氧化,经氧化后生成胆汁酸、甾体激素和Vit D3等生物活性物质。 胆固醇 胆汁酸（肝脏） 胆固醇 甾体激素（肾上腺、性腺） 胆固醇 Vit D3（皮肤） 胆固醇 胆固醇酯 6.3 胆固醇的代谢 小 结 脂肪酸的氧化方式、氧化步骤、氧化场所 脂酰-CoA进入线粒体的途径 偶数碳饱和脂肪酸代谢的能量计算 酮体的概念、产生和利用 脂肪酸代谢的调控 * 脂肪氧化平均释放能量37kJ/g，比糖或蛋白质多一倍 脂肪疏水，存储时体积仅为糖原1/4，单位体积储能多 人空腹时，机体所需能量的50％以上由脂肪氧化供给 脂肪不易导热，皮下脂肪可防止热量散失而保持体温 内脏周围及皮下脂肪组织可缓冲机械撞击保护内脏 肠道内脂肪可协助脂溶性维生素吸收 3、其它类型的脂肪酸氧化 3.1 不饱和脂肪酸的氧化 3.2 奇数碳原子脂肪酸的氧化 3.3 脂肪酸的α-氧化及ω-氧化 ①单不饱和脂肪酸的氧化： 烯脂酰CoA异构酶 ②多不饱和脂肪酸的氧化： 除烯脂酰CoA异构酶外，还需要一个特殊的还原酶—— 2,4-二烯酰CoA还原酶 3.1 不饱和脂肪酸的氧化 A. 当生成△3顺烯酰CoA时： －烯酰CoA异构酶催化下△3顺转变为△2反，进入?氧化 B. 当生成△2顺烯酰CoA时： －先水合成：D(-)-?-羟脂酰CoA(右旋) －再经线粒体表构酶催化生成：L(+)-?-羟脂酰CoA(左旋) －再进入?氧化 ①单不饱和脂肪酸的氧化： A. 当生成△3顺烯酰CoA时： B. 当生成△2顺烯酰CoA时： 油酰CoA β羟癸酰基CoA 顺式烯脂酰CoA 反式烯脂酰CoA β氧化 （三个循环） 烯脂酰CoA异构酶 烯脂酰CoA水化酶 （5个循环） β氧化 monounsaturated fatty acyl-CoA 烯脂酰CoA异构酶 polyunsaturated fatty acyl-CoA 2,4-二烯酰CoA还原酶 烯脂酰CoA异构酶 ①奇数碳脂肪酸也可以进行b-氧化，只是在最后一轮b-氧化硫解反应中生成乙酰CoA和丙酰CoA ②丙酰CoA可以通过3个酶的催化反应转化为琥珀酰CoA，再进入TCA cycle 3.2 奇数碳原子脂肪酸的氧化 丙酰CoA D-甲基丙二酸单酰CoA 琥珀酰CoA 差向异构酶 变位酶 辅酶V B12 丙酰CoA羧化酶 以生物素为辅助因子 丙酰CoA可以通过3个酶的催化反应转化为琥珀酰CoA L-… Coenzyme B12: a radical solution to a perplexing problem. 3.3 脂肪酸的α-氧化以及ω-氧化 A.α-氧化 植物种子和植物叶子组织 ，在脑和肝细胞中有发现。 3.3 脂肪酸的α-氧化以及ω-氧化 B.ω-氧化 把ω-的C氧化成羧基，生成二羧基的 HOOC-(CH2)n-CH2-CH2-COOH （α，ω二羧酸） 机体内存在少量的长链脂肪酸，通过ω-氧化途径进行氧化降解，ω-氧化在脂肪酸分解代谢中并不占主要地位。 小结1：?－氧化的生理功能 脂肪酸?－氧化的主要生理功能是产生ATP，其产生ATP的效率高于葡萄糖。如1分子12C饱和脂酸完全氧化产生78分子ATP，而2分子葡萄糖(12C)完全氧化产生60～64分子ATP。 脂肪酸?－氧化另一个重要功能是产生大量H2O，尽管在水合反应中消耗了H2O分子，但产生的乙酰CoA，NADH和FADH2彻底氧化后可产生更多H2O。 ——机体营养不良 ——动物冬眠 ——骆驼驼峰，沙漠动