成人先天性右肺发育不全并右位心一例.docVIP

成人先天性右肺发育不全1例 刘清宇1，2，何 勇1，陈建明1，伍 晗1，2 （第三军医大学：大坪医院野战外科研究所全军胸外科中心，重庆 400042，学员旅十队，重庆 400038） 先天性肺发育不全是少见的先天性畸形［1］，多发生在左侧，右侧较为少见，现报告1例如下。 1 临床资料 患者，女性，45岁，因右下腹阵发性剧烈疼痛，伴恶心、呕吐及腹胀，停止排便排气43 h入院。查体：体温37.4 ℃，脉搏90次/min，气管右偏，脊柱弯曲，右肺叩诊浊音，心音位于右侧，右下腹麦氏点压痛反跳痛存在，全腹轻度肌紧张。平片提示右侧胸腔见片状高密度影，其内密度不均匀，可见多发囊状影，心影纵隔右移；胸腹部CT提示右肺发育不全伴多发性囊状影，心脏右移，但心房心室及大血管无转位，右侧横隔升高至第7肋骨水平，上胸椎向右侧弯，左肺上叶尖后段及下叶基底段见感染性病变（图1）；腹部各脏器位置正常。腹部B超提示右下腹麦氏点区域回声异常，考虑炎性阑尾，肝、胆、胰、脾及双肾未见异常。入院诊断：①急性阑尾炎；②右肺发育不全伴多囊肺；③心脏右移 A B A：横断面可见右肺发育不全，呈多发性囊状影，心脏位于右侧胸腔；B：冠状面可见右侧胸廓被左肺充填，心脏位于右侧胸腔。 图1 患者CT表现 2 讨论 先天性肺发育不全是由于胚胎发育障碍所致的肺部疾病。病因尚未明确，与遗传因素可能有关，也可因母亲在妊娠的前3月患过病毒性感染（特别是风疹）所致，还有人提出与母亲维生素A缺乏有关［2］。Schneider氏根据肺发育停滞的3个不同阶段，将其分为3型：Ⅰ型：肺未发生（pulmonary agenesis），患侧无肺、支气管和肺血管，健侧支气管是气管的直接延续，无主支气管和隆突；Ⅱ型：肺未发育（pulmonary aplasia），患侧有1段主支气管，远端闭锁呈盲端；Ⅲ型：肺发育不全（pulmonary hypoplasia），患侧有发育极差的支气管，与不分叶的肺组织相连，后者有少量肺泡和结缔组织条索，胸片多表现为气囊样或囊实性影像。本例CT肺窗可见少量肺组织及支气管存在，符合Ⅲ型表现。先天性肺发育不全患者临床表现常无特异性，一般有反复肺部感染和呼吸窘迫，也可无明显症状和体征，于X线胸片检查中偶然发现。患者通常早期胸廓正常，随着生长发育，患侧胸廓被正常肺组织充填，纵隔移位。如胸部X线平片发现一侧肺野密度增高，纵隔向患侧移位，同侧膈肌太高，胸廓塌陷及肋间隙变窄，结合临床应考虑本病可能；CT可进一步显示肺部血管、支气管及肺组织的情况，可明确诊断。本例心脏位于右侧胸腔，CT可见心房心室及大血管无转位，腹部内脏位置正常，因此，本例心脏右移位，不是严格右位心 R655.3；R541.1 文献标识码：B 参考文献： ［1］冯益真.实用小儿呼吸病学［M］.北京：中国协和医科大学联合出版社,1995:171. ［2］杨小泉.先天性左肺发育不良并室间隔缺损一例［J］.中华儿科杂志, 2002,40(6):375. ［3］陈灏 作者简介：刘清宇，男，吉林省梅河口市人，学员。E-mail：qingyusabor516@ 通信作者：陈建明 电话：(023E-mail：chenjm@ 收稿日期：2009-02-02；修回日期：2009-02-26