5.补体系统课件.pptVIP

补体活化的调控 MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT ? 补体成分自身衰变的调控： C3转化酶以及游离的C4b、C3b、C5b易自我衰变 ? 补体调节因子的调节： ? C1抑制分子（C1 inhibitor，C1INH）:抑制C1酯酶的活性 ? C4结合蛋白（ C4 binding protein，C4bp ）:抑制C4b2a的形成 ? I 因子: 降解C3b（形成iC3b?C3dg/C3c）及C4b（形成C4c/C4d） ? H 因子: 促进 I 因子降解C3b及C4b的活性 ? P因子: 稳定C3bBb的活性 ? 过敏毒素灭活因子（ anaphylatoxin inactivator，AI ）：酶解 除去C3a、C4a和C5a羧基末断精氨酸，使之灭活 ? 膜攻复合物形成的调节：C8结合蛋白干扰C9与C8的结合, 抑制 MAC的形成 ? 调节补体激活的膜蛋白 ? CR1（complement receptor 1）：存在于大多数血细胞，肥大细胞，配体为 C3b、C4b和iC3b。可加速 C4b2b和C3bBb 的解离、作为 I 因子辅助因子加 速C4b、C3b 的灭活、与免疫复合物结合，促进分解和吞噬 MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT 补体的生物学作用 MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT ? 参与宿主早期的抗感染免疫 ? 溶菌和溶细胞作用：抗感染、自身免疫损伤 ? 调理作用：调理吞噬、调理杀伤（C3b、C4b） ? 炎症反应：过敏毒素（C3a、C4a、C5a） 趋化作用（C3a、C4a、C5a） ? 维护机体内环境稳定 ? 免疫黏附作用：清除免疫复合物及凋亡细胞（C3b） ? 参与适应性免疫应答 ? 免疫调节：C3b参与APC对抗原的呈递、B细胞的分化、 NK细 胞的杀伤作用 ? 参与凝血、纤溶激肽系统的相互作用 MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT 补体参与的溶菌作用（大肠杆菌） 补体的调理作用 免疫黏附(immune adherence) 过敏毒素作用 肥大细胞 趋化作用（C3a、C5a、C567） 补 体 受 体 MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT 补体受体的分类 ? 共价结合于细胞表面的C3裂解片段的受体（CR1、 CR2、CR3、CR4、CR5） ? 可溶性C3a、C4a、C5a片段受体，介导炎症反应 ? 调节补体级联反应的受体（ H因子、MCP、DAF） MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT ? CR1（C3b/C4bR）：CR1 表达于红细胞、中性粒细胞、巨噬细 胞、嗜酸性粒细胞、T 细胞、B 细胞、树突状细胞表面 ? 抑制补体激活：与 C3b、C4b 结合抑制 C3 转化酶形成 ? 调理作用：促进吞噬细胞吞噬异物 ? 清除免疫复合物： ? CR2（C3dR，CD21）：CR2 表达于 B 细胞、树突状细胞、鼻咽 部上皮细胞表面 ? 免疫调节：促进B细胞分化、增生、记忆和抗体产生 ? 是EB病毒的受体 ? CR3（iC3bR、CD11b/CD18）：CR3 表达于中性粒细胞、单核-巨 噬细胞、肥大细胞、NK 细胞表面 ? 参与细胞之间的黏附作用 ? CR4（ iC3bR、CD11c/CD18 ） ? 其分布和功能与 CR3 相似 MEDICAL IMMUNOLOGY COMPLEMENT 补体与疾病的