颅脑和脊髓先天性畸形课件.pptVIP

颅脑和脊髓先天性畸形 颅内和椎管内血管性疾病 颅脑和脊髓先天性畸形 目的要求 了解几种常见的脑和脊髓先天性 畸形的临床表现和治疗原则。 先天性脑积水 概念 婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍 或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或 蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大， 形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。 Congenital Hydrocephalus 脑积水形成机制 * 循环通路上阻塞 * 吸收功能障碍 * 分泌过多 脑脊液 大量积聚 脑室或蛛网膜下腔扩大 头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍 脑脊液循环 第三脑室 侧脑室 第四脑室 分类 非交通性-（阻塞性/梗阻性） Non-communicating (obstructive) hydrocephalus 交通性 Communicating hydrocephalus 病变在脑室系统方面，脑室与 蛛网膜下腔不相交通。 脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但 不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。 病理 肉眼所见： * 大脑外形显著增大 * 脑回扁平增宽 * 脑沟变浅 * 灰质和白质均萎缩，白质明显 * 阻塞部位以上的脑室或脑扩大 显微镜下所见： * 室管膜细胞变扁或（和）排列疏松 * 神经细胞退变 * 白质脱髓鞘改变 * 胶质细胞增生 脑积水 颅内压增高 临床表现 脑颅部分进行性增大 面颅部分相对瘦小 颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶 前