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- 2018-05-26 发布于河南
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腹膜假性粘液瘤
腹膜假性粘液瘤( pseudomyxoma peritone,iPMP)是一种少见的腹膜低度恶性肿瘤,其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积, 并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。
其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、网膜和肠袢。
女性通常伴有卵巢粘液瘤。不论男女来源均是阑尾。
流行病学
该病多发生于中年以上女性,50-70岁多见, 男女发病比例约为1:3。
主要来源于卵巢或阑尾粘液囊肿、粘液囊腺瘤或分化较好的囊腺癌。囊肿破裂时粘液外流, 液细胞种植于周围腹膜、网膜及脏器的表面, 形成大小不等的粘液胶冻状物。囊肿还可经血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜转移灶。破溃后粘液外溢, 播散于腹腔及脏器表面, 粘液细胞分泌胶胨样粘液, 蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。
腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官, 引起消化道及尿路梗阻。破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植; 但较少有腹腔外转移。
分类(3种)
①播散腹膜粘液腺瘤( Disseminated peritoneal adenomucinosis ,DPAM ):特征是大量粘蛋白性腹水形成( 典型PMP 综合征) 。
②腹膜粘液癌( peritoned mucinous carcinomatosis):特征是大量腹膜粘蛋白性赘生物( mucinoustumor ),临床表现与粘液腺瘤相似,镜下腹膜粘蛋白性赘生物具
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