免疫缺陷病 医学免疫学课件教学 讲义.pptVIP

第二十二章 免疫缺陷病;免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，进而引起的临床综合征，其涉及免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常，免疫分子或信号转导的缺陷。;免疫缺陷病分类 1）发病原因分为 原发性(先天性)免疫缺陷病 继发性(获得性)免疫缺陷病 2）主要累及的免疫成分不同分为 a.体液免疫缺陷，b.细胞免疫缺陷，c.联合免疫缺陷，d.吞噬细胞缺陷，e.补体缺陷。;免疫缺陷病的共同特点: 1)感染； 2)肿瘤； 3)自身免疫病； 4)具有遗传倾向。 ;;; 临床表现 患儿出生后6-9个月（？）出现症状，反复发生化脓性感染，20%患儿伴自身免疫病。血清中IgS水平明显降低或缺失，对抗原刺激不能产生抗体应答，血循环中B细胞数目减少，淋巴组织缺乏生发中心和淋巴滤泡，但骨髓中前B细胞数正常, T细胞数和功能正常。 ;2.性联高IgM综合症 ;临床表现 患者血清IgM增高, IgG、IgA和IgE均明显降低或缺乏, IgD正常或增高。患者估算B细胞和T细胞发育正常；外周血和淋巴组织中可见大量分泌IgM浆细胞，但对TD抗原仅有弱的IgM应答,主要表现为反复胞外菌感染。;;二、原发性T细胞免疫缺陷;三、联合免疫缺陷;;2)常染色体隐性遗传SCID;MHC I类或II类分子缺陷;Wiskott-Aldrich综合症(WAS) (伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病);;5.吞噬细胞缺陷 ;;第二节 继发性免疫缺陷病; 2012年10月底艾滋病疫情数据 30年前首例艾滋病被发现以来， 已经造成500万人发生艾滋病，约3500万人受HIV感染。 截至2011年10月底，我国累计报告艾滋病病毒感染者和病人434，459例，估计我国存活艾滋病感染者和病人78万 。2011年全国新发艾滋病病毒感染者约4.8万 ，经性途径传播为主，并且持续增高。 数据显示，经性传播所占比例，1985年~2005年为11.6%，2011年1月~9月达75.2%。 ; 2012年10月底艾滋病疫情数据 截至2012年10月底，全国累计报告艾滋病病毒感染者和病人492191例，存活的感染者和病人383285例。 2012年前十个月中国内地新报告艾滋病病毒感染者和病人68802例。其中，艾滋病病人数为34157例，较去年同期增加12.7%；艾滋病死亡人数为17740???，较去年同期增加8.6%。 经性传播者所占比例为84.9%，比去年同期增长7%，其中男男同性性传播所占比例为21.1%。 ;HIV epidemic in China艾滋病在中国流行的形势;2009年全国艾滋病疫情估计结果地理分布图 ; 全国累计报告艾滋病病毒感染者和艾滋病病人分布（截至2009年底） ;全国累计报告艾滋病病人数分布（截至2009年底） ;1985-2010年10月全国报告HIV感染者按年份分布(数据为卫生部公布各省当年报告数汇总) ;;1995-2009年我国艾滋病哨点监测 HIV抗体检出率变化趋势 ;病例报告艾滋病病毒感染者和病人传播途径构成 ;中国艾滋病疫情流行特点(2009年）;;中国艾滋病流行的几个可能趋势;《艾滋病防治条例》 2006年3月1日起实施;HIV病毒;;gp120－gp41异二聚体 ;;HIV如何进入靶细胞 ;HIV的感染过程;;HIV感染的细胞;;;;免疫缺陷病的治疗原则 a. 抗感染 b.骨髓移植 c. 基因治疗 d.免疫制剂和酶替代治疗 ;珍爱生命，远离危险