再生障碍性贫血 p27.pptVIP

复习前课----导入新课 1、大夫们：我们上次课学习的是缺铁性贫血，大家说一说缺铁性贫血的一般临床表现有哪些？ 2、今天将学习的是：再生障碍性贫血 ----------即： 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 一、教学目的要求 （一）掌握：发病、原理、分型、诊断和 鉴别治疗方法。 （二）熟悉：病因、病理、病机、鉴 别；相关检查、并发症。 二、教学内容 1.概念、发病情况 2.病因及机理 3.临床表现及并发症 4辅助检查 5.诊断与治疗 再生障碍性贫血 定义： 1. 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 2.是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病 再生障碍性贫血 急性再障 重型再障（SAA-Ⅰ型） 重型再障（SAA-Ⅱ型） 非重型再障(NSAA) 再生障碍性贫血 ※发病率：欧美为4.7—13.7/10万；我国为7.4/1万 患者以青壮年占绝大多数， 男性多于女性 ※总发病不多，但就造血系统疾病来说比较多见。 ※急性（重型）再障：年龄、性别发病率波动较大（发 病年龄4—47岁，多小于12岁）， ※慢性再障：男多于女，男、女发病率在50—60岁均 有明显高峰，因此慢性再障是老年病。 再生障碍性贫血 迄今不明。可能与以下几个因素有关： ① 病毒感染 ② 药物等化学物品接触 ③ 长期接触放射性物质 因病： 原发性：半数以上病因不明。 继发原因： （一）化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。 （二）物理因素:X线、γ射线、中子、α及β射线 阻扰DNA复制—抑制细胞有丝分裂—造血干细胞数量减少 （三）生物因素: 病毒、细菌感染 发病机制 1、种子（seed）学说—造血干（祖）细胞内在缺陷，量和质的缺陷. 2、土壤（soil）学说——造血微环境支持功能缺陷 3、虫子（worm）学说（免疫学说）——异常免疫反应损伤造血（祖）细胞 4、遗传（inheritance）倾向 再生障碍性贫血----临床表现 主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大 再生障碍性贫血----临床表现 ㈠重型再障（ SAA ）： 起病急，进展快，病情重 贫血多呈进行性加重，苍白、乏力等明显 感染症状重，发热， T39 ℃。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并败血症，皮肤粘膜、内脏出血。 再生障碍性贫血----临床表现 ㈡非重型再障（ NSAA ）： 起病与进展缓慢，病情相对较轻 缓慢进展，症状不及 SAA 明显 感染症状较SAA轻，易控制；上呼吸道感染、 牙龈炎 、等，败血症少见 以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。 出血较易控制 再生障碍性贫血----实验室检查 一、血象：全血细胞减少（程度可不平行） 网织红细胞降低明显 二、骨髓象： 骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪 二、骨髓象： 穿刺物涂片 1、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多（肉眼观）。 2、增生不良（多数多部位涂片所见）。 3、粒系及红系细胞减少，巨核细胞很难找到或缺如。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。 4、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加 再生障碍性贫血----诊断 AA 诊断标准： AA 分型诊断标准： ① SAA- I ：起病急，贫血进行性加重，常伴 严重感染或（和）出血。血象具备以下 三项中两项： RET 绝对值 15 × 9/L, N0.5 × 10 9/L, PLT20 × 10 9/L 。 骨髓增生广泛重度减低。 其中 N0.2 × 10 9/L, 划分为极