过敏性紫癜04.05-1知识研讨.pptVIP

阿姨， 我九岁了。;1、皮疹？ ;过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura) ;亨－舒综合症(Henoch-Schonlein purura，HSP) 是一种以皮肤、关节、胃肠道和肾脏损害为主的全身性过敏性小血管炎，是最常见的毛细血管变态反应性疾病 临床主要表现:皮肤紫癜、腹痛和消化道出血、关节肿痛、 肾脏受累及其他 ;*;病因及发病机理 ;病 因 ; ㈡发病机理： 各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，产生IgA抗体，形成抗原抗体复合物，沉积于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。 ;病 理 ;临床表现 ; 反复出现皮肤紫癜为本病特征 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，大小不一，分批出现， 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 紫癜一般持续4～6周，可以复发 ;;*;*;;*;; 比较常见，约2/3，临床称为腹型。 最常见为腹痛，位于脐周和下腹部，可有压痛，呕吐，血便。因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现 少数患者可并发肠套叠，偶有肠梗阻、穿孔、出血性坏死性小肠炎。;(A, B) Surgical images showing classic patchy serosal small vessel vasculitis of the bowel seen in Henoch–Sch?nlein purpura.; 肿痛，活动受限，多累及膝、踝、肘、腕等大，以下肢关节多见。 关节腔积液多呈浆液性，关节症状多在数日内消失，不留后遗症。 　　　　 ; 多伴血尿、蛋白尿和管型尿 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后 ;紫癜性肾炎（临床分型）;神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 ;辅助检查 ;2.血沉轻度增快，IgA ↑IgG、IgM 正常。C3和C4↑；抗核抗体、RF阴性 3.尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型 4.大便隐血阳性 5.腹部B超、平片、MRI、肾穿刺： ;诊断及分型;分型：;;1.原发性免疫性血小板减少症(ITP) :皮疹形态、分布及BPC数量，出血时间延长，血块退缩不良等可以鉴别，HSP有血管神经性水肿。 2.急腹症：阑尾炎、肠套叠、胰腺炎 3.其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 　　　　　　　 类风湿性关节炎等;;休息、饮食指导:急性期卧床休息,忌异种蛋白饮食；消化道出血时禁食 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物 抗感染 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药;关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。 消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。; 一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳，急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，不能影响其预后。;*;预 后