甲旁亢纤维囊性骨炎讲解课件.ppt

1354211 F，39y 主诉：左大腿疼痛伴功能受限近一年，加重半月。 现病史：患者一年前无明确诱因下出现左大腿持续性疼痛，活动后加剧，休息后好转。曾来我院门诊查右侧胫腓骨DR（2012-05-22）：右侧胫腓骨骨纤？未予特殊处理。再次来我院门诊就诊，查左侧股骨、胫腓骨正侧位片（2012-09-27）：左侧股骨多发斑片状低密度影，左侧胫骨斑片状高低密度影；右胫骨 CT（2012-09-24）：良性骨肿瘤或肿瘤样病变：骨纤维异常增殖症可能。为求明确诊断及进一步治疗门诊拟“骨纤维异常增殖症”收住我科肿瘤组。 back 甲状旁腺功能亢进引起的骨质病变 储斌 甲状旁腺功能亢进包括原发性（PHPT）和继发性(SHPT)。 原发性多由甲状旁腺腺瘤（90%）引起，少数 由甲状旁腺增生或腺癌引起，分泌过多的甲状旁 腺激素（PTH）。 继发性是由于甲状旁腺长期受到低血钙、低 血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH，临床多 见于慢性肾功能不全、维生素D伴钙缺乏及肠吸 收不良综合症等疾病。 引起骨质病变机制 PTH促使血浆Ca2+浓度升高，其作用的主要 靶器官是骨和肾脏。在肾脏，PTH能增加磷的排 泄和钙的重吸收；在肠道促进钙吸收。在骨骼， 引起破骨细胞的广泛活化，动员骨钙入血，导致 血钙水平升高。 甲旁亢性骨疾患，基本病理变化是破骨细胞的 增生活跃。显微镜下在骨小梁边缘到处都可看到 骨的陷窝性吸收，骨皮质中由于骨质吸收使哈佛 管扩大，骨层板变薄，骨皮质结构遭到破坏。松 质骨中的骨小梁也被吸收变细。同时可伴有骨髓 腔内纤维组织的增生。 影像学表现 早期基本病变为广泛性骨质疏松，无特异性。 其特征性表现为骨膜下骨吸收，是诊断甲旁亢最重要、最可 靠的X线征象。骨膜下骨吸收最常见于第2、3中节指骨桡侧。 慢性肾衰病史 双手指骨见典型的骨膜下骨吸收 纤维囊性骨炎， 又称棕色瘤，骨吸收区由于增生的纤维 组织富含扩张的毛细血管，易发生漏出性出血，陈旧性出血 灶内有多量含铁血黄素及多核巨细胞反应性增生，形成棕黄 色结节。 为本病较晚期表现，以下颌骨、长骨、扁骨及肋骨好发， 表现为单发或多发囊状骨缺损，常无硬化边，较大者可有明 显膨胀，有的呈多房样改变。 女，56岁。误为类风湿3年，手术病理证实为甲状旁腺腺瘤。骨关节疼痛加剧，活动受限。（左髌骨见典型纤维囊性骨炎即棕色瘤改变） 软骨下骨吸收：见于骶髂关节、耻骨联合、肩锁关节、 胸锁关节及椎体椎间盘连接部等。 甲旁亢引起钙磷代谢紊乱，易导致软组织内转移性钙化， 泌尿系结石，病理性骨折，骨骼畸形等。 慢性肾衰竭病史 鉴别诊断 纤维结构不良： 为纤维骨性病变，正常骨的层状松质骨由异常的纤维组织取代。 多发较单发侵袭性更强，数量与大小上都可有进展。 多发者好发于身体的一侧，常见受累部位为骨盆，其次为长骨，颅骨，肋骨，股骨近端。 边界清晰的骨质吸收区。皮质一般完整，但病变膨胀改变变薄皮质可不连续。磨玻璃样、丝瓜瓤样外观。病变局限，未受累骨质信号正常。 多发性骨髓瘤： 多见于老年人，多骨发病，多见于中轴骨及四肢长 骨近端。成点状或类圆形溶骨性破坏。无骨膜下骨 质吸收。颅骨可见弥漫虫噬样破坏，边缘清晰，呈穿凿样，尿中可有本-周蛋白。 The End !