氨基酸代谢 生化教材.ppt

丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 (主要是肌肉) 各组织细胞 脱氨 NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 谷氨酰胺 血液 肝脏 脱氨，转化为排泄形式 肌肉剧烈运动 丙酮酸 NH3 丙氨酸 糖异生 糖原 脱氨 酵解 蛋白质分解产能 氨在肝合成尿素是氨的主要去路 体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。 Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环(urea cycle)。 部位：肝细胞的线粒体和胞液 尿素的合成-鸟氨酸循环 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 尿素 精氨酸酶 +H2O -H2O +NH3 + CO2 -H2O +NH3 线粒体 胞液 1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行，消耗两个高能磷酸键 肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。 4、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行。 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素循环反应小结： 原料：2 分子氨 1个来自于游离氨，另1个来自天冬氨酸。 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行， 再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 1、高蛋白质膳食促进尿素合成 2、N-乙酰谷氨酸(AGA)激活氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）启动尿素合成；精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 3、鸟氨酸中间产物影响尿素合成速度 尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节 四、氨基酸碳骨架的代谢 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。 脱掉氨基后的?-酮酸可转变成： ?-酮戊二酸 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 丙酮酸 乙酰CoA 乙酰乙酰 CoA 三羧酸循环中间产物 PEP 葡萄糖 脂肪酸 酮体 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 T C A 个别氨基酸的代谢 一碳单位代谢 一碳单位的定义 1、四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 一碳单位的种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO