纤维蛋白原纤维蛋白.ppt

(1)数量:(100~300)×109/L 2.血小板的数量和功能 维护血管壁的完整性 生理性止血 (2)功能: 未活化的血小板 50×109/L 血小板减少性紫癜 激活的血小板 α-颗粒,致密体 血小板激活参与生理性止血 3.血小板的生理特性 内皮细胞 平滑肌 胶原纤维 (1)粘附 (2)释放 (3)聚集 (二)凝血因子 (三)血液凝固的过程 三、血液凝固 (四)血液凝固的特点 (一)概念 (五)血液凝固的调控 (六)影响血液凝固的因素 (一)血液凝固的概念 1.定义： 液体状态(流动) 凝胶状态 (不能流动) (blood coagulation) 液面不动 室温静置 液面可动 观察纤维蛋白原的作用 竹签 搅拌 血凝块 2.血液凝固的实质 (可溶) 纤维蛋白原 纤维蛋白 (不溶) 纤维蛋白交织成网示意图 血清 3.血清(serum) 血凝块 特点 可凝固 不能凝固 抗凝剂 加 不加 血浆 血细胞 (二)凝血因子 1.定义:血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 (coagulation factor) 国际命名(FI~F ) 其他 前激肽释放酶(PK) 高分子激肽原(HK) 2.凝血因子的种类 12种(FVI) 按国际命名法编号的凝血因子 因子 同义名 合成部位 Ⅰ 纤维蛋白元 肝细胞 Ⅱ 凝血酶原 肝细胞(需Vit.K) Ⅲ 组织因子 内皮细胞和其他细胞 Ⅳ 钙离子(Ca2+) Ⅴ 前加速素易变因子 内皮细胞和血小板 Ⅶ 前转变素稳定因子 肝细胞(需Vit.K) Ⅷ 抗血友病因子 肝细胞 Ⅸ 血浆凝血活酶成分 肝细胞(需Vit.K) Ⅹ Stuart-Prower因子 肝细胞(需Vit.K) Ⅺ 血浆凝血激酶前质 肝细胞 Ⅻ 接触因子 肝细胞 纤维蛋白稳定因子 肝细胞和血小板 ⑴除IV(Ca2+)外,其余是Pr ⑵丝氨酸蛋白酶 酶原形式存在(无活性) (Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ和PK) 3.凝血因子的特点 凝血因子激活示意图 (activated) FXa FX N C N C S S S S 丝氨酸蛋白酶 精 有限水解 酶 酶原 Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ需Vit.K(γ-羧基谷氨酸,和Ca2+结合变构) ⑷Ⅲ(组织因子),其余在血浆 Koagulation ⑶辅因子:Ⅲ,Ⅴ,Ⅷ,HK 3.凝血因子的特点 ⑸肝合成: (三)血液凝固的过程 凝血酶原酶复合物 Macfarlane,Davies和Ratnoff(1964) 凝血酶原 纤维蛋白元 纤维蛋白 凝血酶 1.凝血酶原酶复合物的形成 FⅩ FVa Ca2+ PL FⅩa 外源性途径 内源性途径 intrinsic pathway extrinsic pathway 按国际命名法编号的凝血因子 因子 同义名 合成部位 Ⅰ 纤维蛋白元 肝细胞 Ⅱ 凝血酶原 肝细胞(需Vit.K) Ⅲ 组织因子 内皮细胞和其他细胞 Ⅳ 钙离子(Ca2+) Ⅴ 前加速素易变因子 内皮细胞和血小板 Ⅶ 前转变素稳定因子 肝细胞(需Vit.K) Ⅷ 抗血友病因子 肝细胞 Ⅸ 血浆凝血活酶成分 肝细胞(需Vit.K) Ⅹ Stuart-Prower因子 肝细胞(需Vit.K) Ⅺ 血浆凝血激酶前质 肝细胞 Ⅻ 接触因子 肝细胞 纤维蛋白稳定因子 肝细胞和血小板 Ⅻ Ⅷa,Ca2+,PL Ⅻa 胶原异物 Ⅺ Ⅺa X Xa (+) 内源性途径 外源性途径 组织损伤 X K PK 表面激活 Ⅸ Ⅸa Ca2+ (+) HK FⅧ-vWF 蛋白水解酶 提供磷脂表面 20万倍 因子X酶复合物 FⅨa PL X Xa Ca2+ FⅧa 血友病A 辅因子 血友病B X-linked recessive genetic defect-sons 4月17日世界血友病日 Ⅲ Ⅶa Ca2+ PL 内源性凝血 外源性凝血 始动因子 Ⅻ Ⅲ 凝血因子分布 血液 组织和血液 参与的不同因子 Ⅻ,ⅪⅨ,Ⅷ