第四脑四表皮样囊肿.pptVIP

表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿，也可由于损伤、手术使上皮细胞植入而形成，皮样囊肿囊壁较厚，有皮肤及皮肤附件（如汗腺、毛囊等）组成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。又名上皮囊肿、胆脂瘤珍珠瘤 。 症状 　　症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与病灶部位有关，脑桥小脑角区多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球常有共济失调；鞍区表现为缓慢进展性视力减退。 影像学表现 　　 CT表现：①呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～15HU，边缘清楚。②有两种形态：扁平型：形态不规则，病灶沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。③可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。④位于脑桥小脑角池、环池、四叠体池时可致脑干受压、变形。⑤增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。 　　 MRI表现：①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数病灶内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。③病灶包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。④增强检查无强化效应。 病理 　　发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。 鉴别诊断 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度/信号的肿块，常常可以见到牙齿或骨头样密度/信号。 　　蛛网膜囊肿：密度/信号与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。 * 女，49岁，走路不稳2年余. *