神经内科主治医师考试总结(缩印版).docVIP

名词解释： 1.一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常Parinaud syndrome（帕里诺综合征）：上丘内有眼球向上同向运动的皮质下中枢及其联络纤维，上丘破坏性病变引起两眼向上同向运动不能，称为Parinaud综合征，常见于中脑上端病变如松果体瘤。syndrome）：又称强直性瞳孔，多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失。 4.亨特综合症（Hunt’s syndrome）：又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍不自主运动：是不受主观意志支配的，无目的的异常运动，主要见于锥体外系统病变，如痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投掷运动及抽动症。假性球麻痹：双侧皮质核束损害出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，不出现咽部感觉丧失，咽反射保留，无舌肌萎缩及肌肉震颤，而常有强哭强笑，下颌反射、掌颏反射亢进等，称假性球麻痹。又称指划运动，或易变性痉挛，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征Broca失语：又称运动性失语，由优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca区)病变引起，临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语发生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。Gerstmann综合征：即古茨曼综合征，为优势半球角回病变，表现为计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能及书写不能，有时伴失读。（Wernicke失语)病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。 AIDS：即艾滋病，是由于HIV感染所引起的人类细胞免疫缺陷，导致一系列条件致病菌感染和肿瘤发生的致命性综合征。导致神经系统病变的发生率很高。(Wallenberg syndrome):病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。表现为：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体损害）；霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 （Dejerine综合征）：病变位于延髓中腹侧。患者出现舌下神经交叉瘫，表现为：病灶侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）；本征与Jackson综合征均有一侧舌下神经受损和对侧锥体束征，但后者还具有第十、十一对脑神经麻痹，而无内侧丘系损害所致的深感觉障碍脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：病灶侧外展神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；可出现对侧偏身感觉障碍。如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还可表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征 闭锁综合征：又称去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。Weber综合征：病变位于一侧中脑大脑脚脚底，侵犯了动眼神经和锥体束。表现为：病灶侧动眼神经麻痹；病灶对侧偏瘫（包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪)。又称 Benedikt综合征。表现：同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动眼神经根纤维中断)，对侧：触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症，由于红核损害引起)，强直(黑质受损)。原因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞脑疝：是颅内压增高的严