消化内科——肝硬化.pptVIP

肝硬化（Hepatic cirrhosis） 上海交通大学附属第六人民医院 消化内科 达 炜 定 义 是各种慢性肝病发展的晚期阶段，以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生 世界人群年平均发病率：100/10万 我国高发病率，发病高峰年龄35-50岁， 男性多于女性，大约3.6－8：1 肝硬化占我国所有临床病例的1.39％。 肝硬化占全部肝病住院病例的51.07％。 肝硬化所致的死亡率为11.79％。 失代偿期肝硬化的5年生存率仅24-30％。 病 因 引起肝硬化的病因很多，其病理改变及临床表现也有差异。 同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化；而同一病理类型的肝硬化又可由多种病因演变而成。 故迄今尚无统一分类。 目前，一般仍分别按病因和病理形态分类。 病毒性肝炎：我国比例最高，约占70％，以HBV为主。 酒精中毒：80g/d, 10年 非酒精性脂肪性肝炎： 胆汁郁积： 肝静脉回流受阻：Budd-Chiari综合征 遗传代谢性疾病： 血色病、肝豆状核变性 α-1抗胰蛋白酶缺乏症 工业毒物或药物 自身免疫性肝炎 血吸虫病 隐源性肝硬化 发病机制 网状支架塌陷 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成 残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团 纤维间隔的形成 各种细胞因子促进纤维化的产生，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，形成纤维间隔 假小叶形成 大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建称为假小叶 肝内血循环紊乱 血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压 各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替、肝小叶结构改建 肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全 病 理 肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小； 质地变硬、重量减轻； 表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区。 小结节性肝硬化 结节大小相仿，直径1-3mm，最常见。 酒精性和淤血性肝硬化常属此型。 大结节性肝硬化 结节大小不等，一般平均直径1-3cm, 最大达 5cm。 慢性乙肝和丙肝基础上的肝硬化、血色病、 Wilson病大多属此型。 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合，比例相同。 α1－胰蛋白酶缺乏症属此型。 有些Wilson病和有些乙型肝炎引起的肝硬化 也可表现为此型。 其他器官病理改变 脾脏长期淤血肿大，脾髓增生和大量结缔组织形成。 胃黏膜淤血导致门脉高压性胃病。 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质常有萎缩和退行性变。 病理生理 肝功能减退和门静脉高压是肝硬化发展的两大后果。临床表现也由其产生，并进一步产生一系列的并发症。 临床表现 临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期。但两期界限常不清楚。 代偿期 症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常 失代偿期 肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现 肝功能减退的临床表现 全身症状 营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系统症状 厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等 出血倾向和贫血 鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓ 男性常有性欲减退、乳房发育等，女性有月经失调、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 黑色素生成增加 肝病面容、皮肤色素沉着 肝掌和蜘蛛痣 肝病面容、肝掌和蜘蛛痣 门脉高压症 门脉系统阻力增加，门静脉血流量增多 脾肿大 脾因长期淤血而肿大，多为轻、中度大，部分可达脐下。 上消化道出血时，脾可暂时缩小或不能触及。 晚期脾大常伴有白细胞、血小板、红细胞计数减少，称为脾功能亢进。 侧枝循环建立和开放 为最特征性表现。 门脉压力＞200mmH2O，门体侧支循环建立： 1）食管和胃底静脉曲