骨肌系统 骨肿瘤及肿瘤样变：腱鞘巨细胞瘤.docVIP

腱鞘巨细胞瘤 【】腱鞘巨细胞瘤又称，本病最早由Chassaignac（1852年）首先提出，命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等【】腱鞘巨细胞瘤发病以中年多见，亦可见于青年和老年人，儿童少见，女比男发病率略高，约1.21。【病理】本病病因尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。有人认为急性或慢性外伤后，促使较多的组织细胞集结于相邻的腱鞘及滑膜，进一步增生而形成肿瘤，故本病好发部位为关节和肌腱，尤其腱鞘众多、滑膜组织丰富的手部，其次是足、踝、腕、膝、肘、髋等部位亦可发病，但极少见。从解剖学角度分析，手部关节及肌腱较纤细，活动频繁，且活动角度和范围相对较大，易受损伤和慢性劳损，故易患本病。老年人手部易发生退行性变，故发病率亦比儿童为高。肿物常为单发，其大小、形状不等，可呈圆形、椭圆形或条索状，常呈慢性生长并有明显的自限性，直径一般小于3 cm。质硬韧，压之不痛，可因肌腱、腱鞘和关节的粘连、破坏引起手部及足部的活动障碍。如压迫附近神经，还可以引起神经卡压症状。????本病瘤体包膜常较完整，除非粘连严重，易从周围组织分离。瘤体呈分叶状，切面呈肉样，白色中杂有黄色及褐色，色素分布不均匀，可呈条纹状或片状。镜下所见：本病最基本病理特征是广泛分布的大量圆形小核组织细胞。这些细胞部分增生为吞噬类脂质的细胞，因类脂质中有胡萝卜素及叶黄素以及含铁血黄素，故瘤体内可见黄色色素沉着。部分细胞可融合成少量多核巨细胞。在组织学上，当组织细胞占主要成分时，称为腱鞘黄色瘤，当纤维母细胞及兼性纤维母细胞占较大比例时，可称为良性纤维组织细胞瘤。临床上滑膜肉瘤多发生于足、踝、膝等大关节处，亦有发生于手部者，但镜下不具有以上特征并可发现瘤细胞呈“右向分化”，可资鉴别。黄色瘤常有全身性类脂代谢障碍，常为多发，位于大关节，一般少见巨细胞。色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同于本病者，在于呈绒毛状，与滑囊有联系，一般少见多核巨细胞。骨巨细胞瘤发生于骨组织，瘤组织无色素沉着和裂隙，与本病不难鉴别。此外，腱鞘巨细胞瘤有少部分可恶变。有些原发即为恶性，称为恶性腱鞘巨细胞瘤，但十分罕见【临床表现】病程均较长，年。有明显外伤史。临床表现:均发现软组织肿块，质硬，有压痛，肿块可靠近关节或在短管状两骨之间，大的12cm×6cm，小者呈小结节状0.5cm×1cm，多数在3cm×2cm。靠近关节处可影响关节活动。病变多发生在手足软组织内。实验室检查均无异常发现。临床术前很难确诊，多数诊为腱鞘囊肿或软组织肿物【辅助检查】【】X线表现： 主要表现为软组织肿块和邻近骨质的压迫侵蚀改变。软组织肿块多表现为卵圆形或梭形，小者呈结节状，密度均匀较高，X线上很少见到钙化。对骨质的压迫侵蚀可表现为:邻近的两骨间距增宽，皮质边缘表浅性或半月形凹陷，时间较长者可有骨的压迫性萎缩，骨干变细，如在儿童可影响生长板，同时有骨的发育障碍。肿瘤位于尺桡骨远端，因两骨间隙较小，骨的一面可造成较大的侵蚀样缺损，与偏心生长的骨内肿瘤难区别。骨的压迫性缺损较轻微，但在松质骨内可出现多个小囊状透光区，除骨质被压迫吸收外，亦与小结节状肿瘤突入松质骨内有关。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。呈分叶状腱鞘巨细胞瘤因瘤内含铁血黄素沉着，肿瘤T2WI表现为不均匀性的低信号（GRE-T2*WI表现更为明显）有一定的特征性。、临床上，凡软组织肿块以T2WI低信号为主（T1WI等或略低信号），增强扫描，T2WI低信号区明显强化，应考虑到本肿瘤的可能。【鉴别诊断】上皮囊肿：发病部位骨内表皮样囊肿主要发生在手指末节指骨和颅骨,亦可发生在外伤截指后的指骨残端内及末节趾骨。发病者以中年最多见,男性多见, 临床特点:病史中常常有外伤史,经过一段时间后,指(趾)末节逐渐增粗,微痛或无疼痛,皮肤颜色正常。有人解释为由于局部肿胀,静脉瘀滞反应性组织增生所致。临近指间关节活动正常。如果病变处出现骨折时,局部可有明显疼痛及触痛。X线检查病变主要发生在末节指(趾)骨,多偏于远侧半,呈单房囊状透光影,病变也可累及整个末节指骨或近侧半部位,呈圆形或椭圆形,膨胀性影像。边界清楚整齐,透光区内无钙化影,骨皮质变薄,有时见有骨折线,关节面不被累及,无骨膜反应。 骨内表皮样囊肿产生原因,多数作者认为与外伤有关,由于外伤将表皮组织微小碎屑带进或植人骨内,此表皮组织增生形成囊肿。也有某些作者认为,该病发生与胚胎残余或表皮的基底细胞由于外伤震动分离植入骨内而发血管球瘤本病又称为血管神经瘤，