第12章第5节肾病综合征（案例版）.pptVIP

肾病综合征 滨州医学院儿科学教研室 朱淑霞 目的要求 掌握肾病综合征的病理生理 掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗 熟悉肾病综合征的常见并发症 Nephrotic Syndrome，NS 由多种原因引起的，肾小球基膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 分类 原发性 primary NS，PNS, 继发性 secondary NS 先天性 congenital NS Nephrotic Syndrome，NS 病因及发病机制Pathogenesis and Mechanisim 病理生理 病理 临床表现 原发性肾病综合征 原发性肾病综合征 non-MCD 肾小球内可见免疫球蛋白和/或补体的沉积。 局部免疫病理过程 可损伤滤过膜的正常屏障作用 原发性肾病综合征 MCD 细胞免疫失调 原发性肾病综合征 NS外周血淋巴细胞培养上清液 原发性肾病综合征 遗传基础 激素敏感——HLA-DR7 频复发——HLA-DR9 家族性表现 黑人 重，对激素反应差 细胞分子水平 局灶性阶段性肾小球硬化 -----可能为“足细胞分子病” nephrotic syndrome，NS 病因及发病机制 病理生理Pathophysiology 病理 临床表现 原发性肾病综合征 一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria 电荷屏障受损—— 带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“选择性蛋白尿” 分子屏障受损——基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、中分子量的蛋白滤出， ——“非选择性蛋白尿” 原发性肾病综合征 二、低蛋白血症 Hypoalbuminemia 血浆蛋白从尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解↑ 肝脏合成蛋白的代偿能力受损 胃肠道也有少量的丢失 原发性肾病综合征 三、高脂血症 Hyperlipemia 低蛋白血症刺激肝脏蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）廓清障碍， 血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白， 极低密度脂蛋白↑，与尤其α蛋白↑ →肾小球硬化，间质纤维化 原发性肾病综合征 四、水肿 Edema 五、其他 体液免疫功能降低 IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞 抑制B淋巴细胞IgG的合成转换 高凝状态 抗凝血酶因子Ⅲ↓， Ⅴ、Ⅶ因子及纤维蛋白原↑ 五、其他 钙 钙结合蛋白↓ → 血清钙↓ 25（OH）D3结合蛋白→ 游离钙↓ 结合蛋白 甲状腺素结合蛋白↓，T3/T4↓ 转铁蛋白↓，IDA NS 病理生理 大量蛋白尿 原发性肾病综合征 【病理】 Pathology 微小病变型 76.4% 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾炎 膜性肾病 膜增殖性肾炎 Nephrotic Syndrome，NS 病因及发病机制 病理生理 病理 临床表现Clinical manifestation 原发性肾病综合征 【临床表现】 Clinical manifestation 原发性肾病综合征 【临床表现】 Clinical manifestation 1.水肿 眼睑，凹陷，胸腹腔 2.尿 量，色，血尿15% 3.血压 多正常 4.肾功 30%因血容量↓ 原发性肾病综合征 原因： 免疫功能低下：IgG↓及B、D因子； 蛋白质营养不良和水肿致局部循环不良； 免疫抑制剂使用（？）。 【并发症】Complication 二、电解质紊乱和低血容量 electrolyte disturbances and Low Volume 长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等 原发性肾病综合征 肾静脉血