第17章重症肌无力.pptVIP

自身免疫性疾病 证据如下 正常增生的胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR 病因和发病机制 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 小结 鉴别诊断 鉴别诊断的重要性 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 不增高 增高 血清AChR-Ab水平 低频使波幅降低不明显,高频可使波幅增高达200%以上 波幅均降低, 低频更明显 低频\高频重复电刺激 可呈(+), 但不明显 (+) Tensilon试验 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳 (+) 疲劳试验 四肢肌近端无力为主, 脑神经支配肌不受累 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 临床特点 癌症, 如肺癌 其他自身免疫病 伴发疾病 男性居多 女性居多 患者性别 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜钙通道，Ach释放障碍 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 病变性质及部位 Lambert-Eaton综合征 MG 鉴别诊断 机理 祛除抗原 清除T细胞B细胞淋巴因子 约70%患者术后症状可缓解 手术后半年开始见效 1. 胸腺切除 治疗 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 胸腺切除 治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂 2. 药物治疗 治疗 可改善症状, 不能影响病程 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60~120mg, 3~4次/d 可餐前30~40min服药，2h达高峰，持续6~8h 溴新斯的明15~30mg, 3~4次/日 治疗 不良反应 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 副作用 （2） 皮质类固醇 治疗 冲击量 甲泼尼龙+地塞米松+泼尼松隔日 60~100 mg 5~15mg 1年以上 也可从泼尼松每日60~80mg开始 小量 隔日泼尼松20mg 每周递增10mg, 现已少用 环磷酰胺 硫唑嘌呤25~100mg, 2次/日 环孢素A 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 （3）免疫抑制剂 治疗 奎宁, 奎尼丁, 苯妥英, 苯巴比妥，安定，心得安，吗啡, 氨基糖甙类抗生素，新霉素，多粘菌素 禁用和慎用的药物 疗效持续1周至2月 暂时改善肌无力危象患者症状，难治性MG 3. 血浆置换 治疗 剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用5d 仅作为辅助治疗 4. 免疫球蛋白 治疗 MG患者突然病情加重, 出现严重呼吸困难, 称为危象. 是MG常见的致死原因 5. 危象的处理) 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 治疗 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis) 危象的分类 抗胆碱酯酶药量不足引起 肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实 危象 出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 危象 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 等待运动终板功能恢复 抗胆碱酯酶药不敏感所致 危象 停用抗胆碱酯酶药物 抗生素 保持呼吸道通畅 及时气管插管气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 皮质激素 免疫球蛋白 血浆交换 危象的治疗 情感压力，情绪激动 高温 发热 疾病（感冒，呼吸道感染，肺炎，牙痛） 外伤和手术 低血钾（如应用利尿剂、呕吐等） 过劳 预防 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 * Non Commercial Use Only Information and material on slide kit may be reproduced and distributed for educational use only For commercial usage, please contact?the webmaster for permission. Copyright ? 2006, Les Laboratoires Servier - all rights reserved. A service provided to medicine by Non Commercial Use Only Information and ma