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2010温? 一 名解：（6*5） 1. 视网膜色素?变性：是一类视功?能进行性损?害的遗传性?视网膜病变?。其典型的眼?底改变为视?乳头蜡黄，小血管变细?以及赤道部?附近骨细胞?样色素斑沉?着。夜盲和视野?缩小是最主?要的主诉。此病多累及?双眼，是一种较常?见的眼部遗?传病，近亲结婚者?的后代尤为?多见，患者及家人?可伴有高度?近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及?聋哑等症状?。 病因：目前认为是?由于色素上?皮内高度发?育的吞噬酶?系统有缺陷?致使光感受?器细胞外节?的吞噬作用?出现缺陷，影响了外节?的新陈代谢?，脱落的盘膜?堆积，可能成为自?身性抗原，发生自身免?疫反应。这种色素上?皮的缺陷与?遗传有关。此外，尚有内分泌?障碍，微量元素铜?铁代谢异常?，营养障碍及?视网膜脉络?膜硬化等假?说。 视网膜色素?变性症状：很早就有夜?盲，暗适应减低?，中心视力可?保持很久，但视野逐渐?缩小，及至晚期中?心视力减退?，视野呈管状?，病人行动困?难，工作和生活?均感不便。 视网膜色素?变性需要做?哪些检查：视网膜电图?（ERG）异常，通常出现在?临床表现之?前。眼电图（EOG）亦不正常，甚至消失。荧光血管造?影表现为：①色素上皮：在视网膜动?脉前期或动?脉早期出现?弥漫的斑点?状强荧光区?。②脉络膜：造影早期可?见斑块状的?脉络膜毛细?血管无灌注?区或延迟灌?注区。③视网膜血管?：视网膜中