间质性肺疾病诊治进展.docVIP

间质性肺疾病诊治进展 　　【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)09－0425－01 　　【摘要】间质性肺疾病的发病率近几年有所升高，患者可出现肺容量减少、限制性通气功能障碍；最终出现低氧血症和呼吸衰竭。目前对其诊断较困难，现有的药物在改进病人的肺功能和存活率方面也有限。故综述近几年的诊断以及治疗进展。? 　　【关键词】间质性肺疾病，特发性间质性肺炎,糖皮质激素 　　 间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是下呼吸道以肺泡壁破坏为主要病变的弥漫性疾病的总称。主要病理表现为肺泡壁广泛的破坏、肺泡毛细血管的功能丧失、胶原疤痕组织堆积。故在临床上可出现肺的顺应性降低、肺容量减少和限制性通气功能障碍；并可因细支气管炎变以及肺小血管的闭塞而引起通气血流比例失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。目前ILD大约有200多种，特发性??质性肺炎( Idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)是间质性肺疾病中最常见和最重要的疾病。? 　　 1 ILD的诊断进展? 　　 ILD的诊断主要依赖于临床症状、体征、影像学(常规X线检查、HRCT)检查、肺功能检查、肺活检组织病理学检查和肺泡灌洗液检查等。 　　 1.1 ILD患者大多有进行性呼吸困难、咳嗽、肺部爆裂音(velcro?音) 、肺部弥漫性阴影和限制性通气功能障碍,对诊断有帮助,但缺乏特异性。胸部HRCT能够帮助临床医师最大程度地从临床接近病理诊断。经支气管镜肺活检和经胸壁肺穿刺活检对于肿瘤、结节病和肺泡蛋白沉积症等有较高的诊断价值,但在区分IIPs的病理类型方面由于标本太小而难于判断,其作用有限。肺活检是确定IIPs病理类型的最佳选择,诊断率可达92% ,但患者往往难以接受［1］。? 　　 1.2 ILD的诊断步骤如下：首先，确定是否为IIPs,如有相关的病因可寻,则可能不是IIPs；若无原因可查, 则可能是IIPs, 需要行HRCT。其次，根据HRCT检查等结果,确定或排除IPF,决定是否需要肺活检［2］。最后，如果HRCT没有典型的IPF征象,临床表现也不典型,则需要进行肺活检进行病理分型。? 　　 1.3 目前认为,对ILD单纯由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都是片面的,最终的临床诊断需由临床- 影像- 病理诊断(Clinical－radiologic－pathologic－diagnosis, CRP 诊断) 三方面的医师共同会诊讨论后作出。? 　　 2 ILD的治疗进展? 　　 2.1 糖皮质激素: 目前糖皮质激素仍是IIPs治疗的主要方法。通常强的松的剂量为:初始第1～2月剂量为0.5 mg/kg/d (30～40 mg/d) ,以后逐渐减量,到第6个月左右减至10 mg/d,后6个月维持7.5～10mg/d。? 　　 2.2 免疫抑制剂: 目前对IPF的治疗推荐糖皮质激素联合免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤, 但提高疗效不明显, 总的有效率仅达20%～30%［3］。环磷酰胺:初始剂量为每日25～50 mg，分2～3次口服,然后每7～14天增加25 mg,直至目标剂量；或用环磷酰胺每次400～600 mg,静脉注射,每2周1次,疗程3～6月。硫唑嘌呤:初始剂量为每日25 mg, 分3次口服，然后每7～14天增加25～50mg,直至目标剂量,疗程3～6月。? 　　 2.3 抗纤维化制剂? 　　 2.3.1 吡非尼酮:能降低纤维母细胞增生,抑制转化生长因子β介导的胶原合成。临床试验结果显示能减缓IPF患者的肺功能恶化和减少IPF急性加重的发生。常用量每次200～600mg,每日3次,疗程6～9月。? 　　 2.3.2 干扰素－α:干扰素－α能抑制肺成纤维细胞的增生,减少成纤维细胞蛋白的合成,给予干扰素－α对IPF患者可能有益［4］。常用剂量为每次200μg,皮下注射, 3次/周。 　　2.4 抗氧化剂: N- 乙酰半胱氨酸可抑制成纤维细胞的增殖，对保存患者的肺功能有益。常用量每次600mg,口服,每日3次,疗程3～6月。在常规应用激素治疗IPF的同时加用大剂量N-乙酰半胱氨酸可以改善IPF患者临床症状。? 　　 2.5 其它药物: 内皮素受体－1拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂等均具有一定的抗纤维化作用,对IPF治疗可能有效,有待进一步确定其临床疗效。? 　　 2.6 肺移植: 对药物治疗无反应、静息时低氧血症、或持续肺活量降低等终末期IPF患者,可行肺移植术, 5年生存率约40%。? 　　 如果没有副作用或并发症出现，治疗应该持续最少6月，在此期间应观察治疗反应。治疗6-12个月，病情若加重，应改变强的松起始